喜保宁是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂,喜保宁(氨己烯酸)是目前全球结节性硬化症诊疗指南中,用于控制癫痫及婴儿痉挛症状的一线药物。它可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高。并且对TSC患者的药物难治性复杂部分性发作也可能有一定效果。
TSC合并的婴儿痉挛,标准治疗和首选治疗方案目前已经从ACTH转移到了喜保宁的治疗。TSC导致的婴儿痉挛大多都是在6个月左右的时候发病,1岁之内是孩子智商发育最为关键的时候,喜保宁可以很快速的控制住TSC导致的婴儿痉挛,因此有着一定的预防智力障碍的作用。
喜保宁的副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况,但是其最大的缺点是其对视野的影响,患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损(concentric visual field defects)。该副作用具体的发生机理不详,可能是由于视锥细胞和无长突细胞的功能下降造成的。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见,成年患者的发生率约为25%–50%,儿童患者约15%, 婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日,在这段时间内发生视野障碍的概率比较低,目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果,可以考虑停用该药物;如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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