特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF）是一种病因和发病机制尚不明确的、罕见的、慢性进行性、纤维化性的一种间质性肺病。病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和或胸部高分辨率CTHRCT特征性地表现为寻常型间质性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia,UIP）。

　　其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化，导致肺功能丧失并最终死亡。表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能会出现蓝染（发绀），手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展，肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。

　　虽然疾病进展是可变的，但进展性纤维化（疤痕）最终导致死亡，患者诊断后中位生存期仅为3-5年。IPF在普通人群中的患病率为2/100 000~ 29/100 000，发病年龄在中年以上，大量吸烟（>20 包年）的老年男性更多见。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺纤维化被收录其中。

　　尼达尼布（Nintedanib）是由勃林格殷格翰研发的一种小分子化学合成药，为VEGF、FGF、PDGF受体选择性拮抗剂。2014年10月美国FDA批准乙磺酸尼达尼布上市用于特发性肺纤维化的治疗。2014年11月21日，乙磺酸尼达尼布获得欧洲药品管理局EMA批准。2015年07月03日，乙磺酸尼达尼布获得日本医药品与医疗器械局PMDA批准上市。2017年09月20日，乙磺酸尼达尼布软胶囊获得中国国家药品监督管理局NMPA批准（商品名维加特）。

　　与接受安慰剂治疗的患者相比，接受尼达尼布治疗的患者中FVC的年下降率显著降低；患者的疾病进展风险与安慰剂相比下降40%；通过SGRQ总评分测量发现，尼达尼布与安慰剂组相比恶化更慢；尼达尼布组在52周时出现IPF急性加重的患者数（2.3%）更少于安慰剂组（13.8%），总死亡率（5.5%）低于安慰剂组的7.8%。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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