中国国家药监局药品审评中心（CDE）官网公示，三项依帕伐单抗注射液（emapalumab）上市申请以“符合附条件批准的药品”拟纳入优先审评，拟开发用于：难治性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）成人和儿童（新生儿及以上）患者的治疗。值得一提的是，依帕伐单抗曾获得美国FDA授予的突破性疗法认定、优先审评资格和孤儿药资格。
依帕伐单抗是一款与干扰素γ（IFNγ）结合的单克隆抗体。从作用机理来看，它能够与IFNγ结合并且中和它的作用。IFN-γ是诱导细胞凋亡的关键细胞因子，INFγ的大规模过度表达被认为是导致免疫系统过分激活的主要原因，这最终会导致器官衰竭。
依帕伐单抗注射液适应症和用法：
依帕伐单抗是一种干扰素γ(IFNγ)抑制性抗体表示为治疗成人和儿童(新生儿和老年人)原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( HLH )，伴有顽固性、复发性或进行性疾病或传统HLH治疗不耐受。
依帕伐单抗注射液剂量和管理：
依帕伐单抗注射液只适用于静脉输液，建议起始剂量：1mg/kg,每周两次，每次1小时以上。与地塞米松一起使用。
依帕伐单抗注射液剂型一般有双下两种：
单剂量瓶溶液。
单剂量瓶溶液。
依帕伐单抗注射液警告和预防措施：
感染：监测患者的体征和症状并及时治疗。检测潜伏肺结核。对带状疱疹、肺囊虫病和真菌感染进行预防性治疗。活疫苗：不要给服用依帕伐单抗的患者注射活疫苗或减毒活疫苗。与注射相关的反应：监测患者是否发生与注射相关的反应。对严重的输液反应进行中断输液和适当的医疗管理。
依帕伐单抗注射液不良反应：最常见的不良反应(≥20%):感染、高血压、输注相关反应和发热。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：依帕伐单抗(GAMIFANT)是治疗原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症的新药？
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