肝小静脉闭塞病(VOD)是一个潜在的威胁生命的情况，这通常发生干细胞移植的显著并发症。用作干细胞移植的一部分可能损坏肝血管的内衬细胞，并导致VOD,以导致肝衰竭，并可能导致在其他器官显著功能障碍肝小静脉的阻塞某些高剂量预处理方案例如肾脏和肺（所谓严重VOD）。造血干细胞移植是血液肿瘤，并在成人和儿童等条件经常使用的治疗模式。

　　去纤苷/去纤维钠(Defitelio/defibrotide)是适用为有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。

　　【去纤苷/去纤维钠(Defitelio/defibrotide)型号与规格】

　　注射液：200 mg/2.5 mL(80 mg/mL)在一个单次-患者-使用小瓶

　　【去纤苷/去纤维钠(Defitelio/defibrotide)用法与用量】

　　给予Defitelio 6.25 mg/kg每6小时给予作为2-小时静脉输注。治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决。继续治疗直至解决。

　　【去纤苷/去纤维钠(Defitelio/defibrotide)剂量和给药方法】

　　1.推荐剂量

　　Defitelio对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。

　　给予Defitelio共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续Defitelio直至VOD的解决或直至最大60天。

　　2.给药指导

　　●输注前Defitelio必须被稀释[见剂量和给药方法。

　　●Defitelio的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定[见警告和注意事项。

　　●通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予Defitelio.

　　●利用装备有一个0.2 微米在线过滤器一个输注组件给予稀释好的Defitelio溶液。给药前和后立即用5%葡萄糖注射液，USP或0.9% 氯化钠注射液，USP 冲洗静脉给药线(周边或中央)。

　　● Defitelio不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。

　　【去纤苷/去纤维钠(Defitelio/defibrotide)不良反应】

　　用Defitelio治疗最常见不良反应(发生率 ≥10%和独立的因果关系)为低血压，腹泻，呕吐，恶心和鼻出血。

　　【去纤苷/去纤维钠(Defitelio/defibrotide)注意事项】

　　⑴出血：监视患者对出血。如发生显著出血不给或终止Defitelio.

　　⑵超敏性反应：如发生严重或危及生命过敏反应，终止Defitelio,按照标准医护治疗，和监视直至体征和症状解决。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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