吡非尼酮于2008年在日本最早获准使用，该药的上市为特发性肺纤维（IPF）的治疗提供了希望，可以改善轻到中度特发性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现本品可以逆转肺纤维化，故重度特发性肺纤维化患者应用本品受益是比较小的，也可能没有受益。因此，该药目前推荐用于特发性肺纤维化轻到中度患者的治疗，目前也有小样本研究发现吡非尼酮用于结缔组织相关的而且影像学表现为普通型间质性肺炎的治疗也有效果，吡非尼酮并不能覆盖间质性肺病的所有类型，所以，应用此药之前，首先需要明确诊断，所患疾病是否为间质性肺病中的特发性肺纤维化一类，病情属轻至中度，影像学有适用指征，方可尝试服用，但并非绝对有效，个人体质及病情的差异也是影响药效的重要因素之一。

　　特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进行性纤维化性肺疾病，病变局限在肺脏，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通性间质性肺炎(UIP)型，预后差，中位生存期仅3～5年。肺纤维化治疗包括以下几个方面：控制造成上皮细胞损伤的因素，减轻上皮细胞损伤，促进上皮细胞再生，抑制成纤维细胞增殖，抑制血管源性炎症介质等。

　　吡非尼酮(pirfenidone)的化学成分为5－甲基－1－苯基－2－(1氢)－吡啶酮，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用。动物试验结果表明，吡非尼酮能够抑制促纤维化和促炎细胞因子，包括转化生长因子(transforming growth factor,TGF)－β和肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)－α，发挥抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积的作用。

　　随机对照试验(randomized controlled trial，RCT)结果表明，吡非尼酮可以减少轻中度IPF患者肺功能的下降，一定程度上延缓疾病进展。荟萃分析结果显示，与安慰剂组相比，52周时吡非尼酮组FVC较基线下降≥10%的相对风险降低37%，全因死亡相对风险降低48%，IPF相关死亡相对风险降低68%。

　　本研究通过对临床诊断为IPF的患者进行随访，观察真实世界中轻中重度IPF患者口服吡非尼酮12个月的疗效和安全性。

　　本研究是一项单中心吡非尼酮治疗IPF有效性和安全性真实世界的病例对照研究。结果表明，吡非尼酮治疗6～12个月，可以延缓IPF患者肺功能指标FVC占预计值%和DLCO占预计值%的下降，临床病情相对稳定。口服吡非尼酮期间出现病情进展和急性加重者为中重度IPF患者，其基线肺功能较差，活动耐力明显下降，呼吸困难评分较高。大多数IPF患者口服吡非尼酮耐受性良好，皮肤、胃肠道不良反应较为常见。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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