肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，最终可导致心脏及肺部衰竭，任何年龄、性别、民族的人均可能患病。如不加干预治疗，最终可致患者心脏、肺部衰竭及死亡。随着医学技术的进步，肺动脉高压的治疗已进入靶向药物时代，但使用肺动脉高压靶向药物的患者用药费用在每月两千元至两万元之间甚至更高。据了解，我国肺动脉高压患者保守估计约500-800万，接受系统治疗的患者却只有1-2万人。

　　有这样一群人，他们看起来并无异样，但是不能过度劳累，不能从事重体力劳动，也许就是简单的上下楼就都会气喘吁吁，嘴唇发紫。他们或许与你多次擦肩，甚至被认为“娇气”或者“矫情”而遭受冷眼和误会，他们就是肺动脉高压患者，还有一个通俗易懂的说法，叫做“蓝嘴唇”。

　　肺动脉高压，是一种以肺动脉压力升高为特点、病情进行性发展的一种致死性心血管疾病，可发生在任何年龄和性别，70%以上患者是年轻人，而女性发病率比男性高约2倍。肺动脉高压虽然发病率低，但是致残和致死率颇高，经确诊后，患者的生存期大概是2.8年。如此严重的疾病，越早治疗，患者获益也越大。

　　安立生坦是一种新型的高选择性内皮素受体拮抗剂，具有对 ETA 和 ETB 受体亲和力大、口服生物利用度高的优势。相对于其他皮素受体拮抗剂，安立生坦的肝损伤风险较低。安立生坦适用于治疗有（世界卫生组织）WHO Ⅱ级或 Ⅲ 级症状的肺动脉高压患者，已被欧洲心脏病学会诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。

　　在393例PAH患者中进行了两项（ARIES-1，ARIES-2）为期12周，随机，双盲，安慰剂对照，多中心的研究。

　　ARIES-1比较了每日一次5 mg和10 mg的安立生坦与安慰剂的剂量；ARIES-2比较了每日一次2.5 mg和5mg的安立生坦与安慰剂的剂量。

　　患者基线特征：平均年龄50岁；79%女性；77%白人；2%患者WHO功能I级，38%患者WHO功能II级，55%患者WHO功能III级，5%患者WHO功能IV级；64%的患者患有特发性或遗传性PAH,32%的患者具有结缔组织相关性肺动脉高压疾病。

　　这两项试验的主要研究终点是6分钟步行距离。此外，还评估了临床恶化，WHO功能分类等。

　　试验结果显示出，在第12周时，ARIES-1中服用安立生坦5mg组比安慰剂组步行距离多31米（102英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多51米（167英尺）。

　　ARIES-2中服用安立生坦2.5mg组比安慰剂组步行距离多32米（105英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多59米（194英尺）。

　　ARIES-1中，97%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为89%；

　　ARIES-2中，94%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为79%；

　　在这两项研究中，服用安立生坦的患者6分钟步行距离有了显著改善，另外还可看出，患者的改善方式随着剂量增加改善显著。安立生坦在治疗4周后即观察到了步行6分钟的距离增加。在安全性方面，安立生坦常见的不良反应为外周性水肿（17%），鼻充血（6%），面部发红（4%），鼻窦炎（3%）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：安立生坦(AMBRISENTAN)单药治疗肺动脉高压患者的效果显著吗？

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