肾上腺皮质癌50%为功能性，即发生了内分泌功能改变，表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等，其中皮质醇增多症常见，醛固酮增多症较少出现，而其余患者均为无功能性。

　　肾上腺皮质癌患者较少出现性激素过度分泌，若合并出现性激素水平升高，其中有1/ 3 可能是恶性肿瘤。其中约20%-34%功能性肾上腺皮质癌患者会出现男性化表现(小于5 岁的患者中有95%病例出现男性化)，对任何年龄段肾上腺肿瘤患者， 出现男性化均需考虑肾上腺皮质癌可能。肾上腺皮质癌患者较少出现女性化，仅占10%，若伴有女性化表现的话，瘤体一般较大，常出现男性乳房增生，恶性程度往往较高。

　　对肾腺瘤患者推荐的治疗方案是开始每天分3或4次共服2～6克，剂量通常是逐渐增加到9克到10克每一天。如果出现严重的副作用，应减少服用剂量至患者最大耐受量。如果患者可以耐受更高的剂量和出现可能的改善临床反应，剂量应增加，直到不良反应干扰。经验表明，最大耐受剂量（MTD）范围从2克到16克/天，但通常是9克到10克每一天。用于研究的最高剂量是18克到19克每一天。

　　治疗应在医院指导下进行，直到稳定的给药方案。治疗应持续进行，直到观察到临床改善。如果明显发生维持临床状态或转移性病变增长放缓，可以考虑为临床改善。

　　如果最大耐受剂量服用3个月后没有出现临床改善的情况，通常被认为是一项临床失败。然而，10%患者表现出可测量的反应需要服用3个月以上的最大耐受剂量。早期诊断和治疗及时发挥积极的临床反应的可能表现为：临床显示肿瘤缩小；减少疼痛、虚弱或厌食；减少由于过多的激素产生的迹象或症状。

　　很多患者会进行间歇性治疗，即病情严重时才启动治疗，这样的患者往往在第三或第四次这样的疗程后对治疗不再有积极反应。积累至今的经验表明，连续服用最大剂量米托坦片剂是最好的治疗方法。

　　应考虑适当的处理处置抗癌药物的程序，有关这个问题的几个操作方法已发表。尽量减少皮肤暴露的风险，处理含米托坦片剂瓶时要佩戴防渗手套，米托坦片剂片不能被压碎，人应避免暴露接触粉碎片剂。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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