结缔组织，是存在于系统、器官、血管、组织等方面的构成。结缔组织病一般因为免疫方面、病毒感染方面、遗传方面而引发的疾病，症状表现多以皮肌炎和关节痛等为主。也根据以上病因和症状表现分为先天性结缔组织病和遗传性及遗传性结缔组织病等，治疗多以对症治疗和药物控制为主。

　　所谓的结缔组织病，主要是指范围比较广的器官、血管、系统和组织等方面出现的疾病统称。准确来说是以疏松结缔组织粘液样水肿和胶原纤维蛋白样变性病变而引发的病症，结缔组织病常见于青少年和老年人等群体，多以女性为主。结缔组织病虽说发病范围比较广，但是治疗可以采取对症治疗和药物控制病情等治疗手段为主。其中，具体药物剂量和治疗方式最好按照医嘱来做比较好。

　　肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg.肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。

　　安立生坦和他达拉非起始联合治疗结缔组织疾病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：来自AMBITION试验的亚组分析。

　　背景：在很多试验中，结缔组织相关肺动脉高压患者（CTD-PAH），尤其是系统性硬化症，与特发性PAH相比对PAH靶向治疗有减弱效应。因此，在某些形式的CTD-PAH中，PAH靶向治疗存在不确定性。探讨在AMBITION试验中，CTD-PAH和SSc-PAH的注册登记患者采用安立生坦和他达拉非初始联合治疗与安立生坦或他达拉非单一疗法的安全性和有效性。

　　方法：本研究是一项对AMBITION研究中CTD-PAH和SSC-PAH患者进行的事后分析，这是一项针对 WHO功能分级II/III级PAH患者事件驱动的双盲试验。未接受治疗的患者随机 分组为2:1:1,分别给予安立生坦联合他达拉非或单用安立生坦或他达拉非治疗， 每日一次。主要终点是首次临床失败事件发生的时间（首次死亡、因PAH恶化住院、疾病进展或不满意的长期临床反应）。

　　结果：在初步分析组中（n=500）， 187名患者有CTD-PAH,其中118名患者有SSC-PAH.与每个亚组的集中单一疗法相比，初始联合治疗降低了临床失败的风险。最常见的AE是外周水肿，在两个PAH亚组中，初始联合治疗比单药治疗更常见。联合治疗组与单药治疗组之 间不良事件的相对频率在各亚组间相似。

　　结论：这一事后亚组分析提供了CTD-PAH和SSC-PAH患者受益于安立生坦和他达拉非初始联合治疗的证据。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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