特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的致命性肺部疾病，近一半IPF患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。在健康的肺中，肺泡上皮细胞参与构成肺泡-毛细血管屏障（气-血屏障）。肺泡内表面的巨噬细胞是抵御病原体的第一道防线。气体交换发生在气-血屏障，氧气进入血液。局部成纤维细胞在维持正常组织结构和功能中发挥重要作用，并介导损伤修复反应。肺泡上皮细胞损伤引起凝血级联反应。血液中活化的血小板释放促纤维化因子，包括PDGF和TGF-β1并形成松散的网孔，长丝状的纤维蛋白使其稳定。炎症细胞聚集在损伤部位。在修复反应中，成纤维细胞分化为肌成纤维细胞，并开始重建细胞外基质。在生理愈合过程中，一旦损伤处修复完成，正常情况下这些细胞将凋亡。暂时性细胞外基质成熟，肺泡上皮细胞重筑。

　　但IPF患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。尽管尚未完全了解IPF的病理生理学，但有证据表明反复肺泡损伤导致易感个体出现创伤愈合调节障碍。在许多成纤维介质（如PDGF和TGF-β1）的影响下，肌成纤维细胞增殖失控。细胞外基质在间质中过度沉积形成纤维化瘢痕组织。由此导致肺组织硬化和气体交换受损。在IPF患者中，受损的肺泡上皮细胞会分泌许多细胞因子，包括TGF-β1、FGF、PDGF和TNF-α。这些细胞因子激活成纤维细胞表面的受体，进而诱导细胞内信号传导。

　　作为创新药物，尼达尼布同时作用于PDGFR、FGFR和VEGFR三个靶点，通过与这些受体的细胞内ATP结合域结合，尼达尼布能够阻滞下游信号传导级联。通过这些作用，尼达尼布抑制成纤维细胞增殖和TGF-β诱导的成纤维细胞向肌成纤维细胞分化。从而减轻纤维化组织形成和炎症过程，减慢疾病进展。

　　尼达尼布此前已在包括美国和欧盟在内的60个国家和地区被批准用于治疗特发性肺纤维化，并于2015年被纳入国际指南，2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识。2017年6月，尼达尼布被中国食品药品监督管理总局药品审评中心（CDE）纳入优先审评品种名单，并在同年9月获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。该药的获批为中国IPF患者提供了全新的治疗选择，可有效延缓疾病进展，减少急性加重风险，改善生活质量；同时也有助于推动我国IPF的诊断和治疗水平的提高。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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