特发性肺纤维化是什么？特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺部疾病，这个疾病的患病率是呈逐渐增长的趋势，它发生的主要机制为肺泡上皮细胞损伤和异常修复，所致的肺部组织出现纤维化病变。其特点为进展性的、不可逆性的肺纤维化。

　　而被FDA和欧盟EMA授予孤儿药的称号，全球第一个，也是目前唯一一个获得特发性肺纤维化（IPF）适应症的治疗药物吡非尼酮出现了！它是一种新型抗纤维化的口服小分子化合物，属于吡啶类药物。溶于酒精和氯仿，不溶于水，分子透过细胞表面不需要受体。 吡非尼酮的抗纤维化作用主要是通过抑制致纤维化因子转化生长因子TGF-b,血小板衍化生长因子（PDGF）和碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）的过度 表达，从而减少成纤维细胞的增殖和胶原纤维的合成，降低细胞外基质的沉积。除了抗纤维化作用以外，吡非尼酮还有抗炎作用和抗氧化作用。抗炎作用主要是抑制 TNF-a,IL-1等多种炎症介质，从而减轻炎症反应。抗氧化作用主要是能清除羟自由基，最强的氧化基团，抑制脂质过氧化对细胞和组织的正常结构的破坏。

　　那么吡非尼酮应该怎么去治疗肺纤维？又有哪些注意事项呢？吡非尼酮用法用量按递增原则逐量增加用量，空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很有可能会增加胃肠道不良反应的发生机率，因而餐后服用为宜。

　　初始剂量为每次200mg,每日3次，希望能在六周时间内，通过每次增加200mg剂量，最终将用量维持在每次600mg,应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，上述临床症状缓解后可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg以上。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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