基于TOMORROW临床试验的正向结果，一系列评估尼达尼布在包括IPF在内的数个肺纤维化及其相关适应症的Ⅲ期临床试验陆续开展了。在两项为期 52 周的全球多中心（包括中国大陆）的随机双盲 Ⅲ期临床试验（INPULSIS-1 和 INPULSIS-2）中，共有 1066 名受试的患者以 3:2 的比例随机分配接受尼达尼布或安慰剂，以评估与安慰剂相比，每天两次 150 毫克尼达尼布在特发性肺纤维化患者中的疗效和安全性。其结果显示，服用尼达尼布能显著减缓肺功能的下降。FVC年下降率约为使用安慰剂的对照组患者的50%左右，使之成为首个机理明确的靶向治疗药物。接受尼达尼布治疗的受试患者与接受安慰剂治疗的对照患者相比，FVC大幅下降（≥10%预测值）或死亡的风险减少了40%。受试患者的生活质量有了明显的提高，经专家认定的确诊或疑似急性加重事件发生的风险显著降低达68%。

　　受试者在INPULSIS试验中完成52周治疗期之后，可以在扩展的临床试验INPULSIS-ON中接受公开标签的尼达尼布治疗，旨在评估尼达尼布的长期疗效和安全性。在完成INPULSIS试验的807名患者中，734名(91%)接受了INPULSIS-ON 治疗。其中430名(59%)患者在INPULSIS中服用了尼达尼布并在INPULSIS-ON中继续使用尼达尼布，304 名 (41%) 在 INPULSIS 中服用了安慰剂然后在 INPULSIS-ON 试验中开始服用尼达尼布。试验的结果表明，尼达尼布通过减缓用力肺活量的下降速度来减缓疾病进展，在长期使用中具有可控的安全性和耐受性，没有新的安全问题，可用于特发性肺纤维化的长期治疗。

　　系统性硬化病相关间质性肺病(Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease,缩写SSc-ILD)是系统性硬化病的一种常见表现，也是系统性硬化病相关死亡的主要原因。尼达尼布作为一种酪氨酸激酶抑制剂，已被证明在系统性硬化症相关ILD 的临床前模型中具有抗纤维化和抗炎作用。名为SENSCIS的为期52 周的临床研究是目前尼达尼布针对SSc-ILD患者规模最大的随机对照试验，覆盖包括中国大陆在内的32个国家和地区，纳入了576例患者。主要终点是用力肺活量的年下降率，关键次要终点是改良的 Rodnan 皮肤评分和圣乔治呼吸问卷 (SGRQ) 评分相对于基线的变化。结果显示：与安慰剂相比，尼达尼布可减缓系统性硬化病相关间质性肺疾病（ SSc-ILD ）患者的肺功能下降。接受尼达尼布治疗的SSc-ILD患者肺功能年下降率相比安慰剂组患者延缓了44%。

　　尼达尼布是全球首个也是目前中国大陆唯一获批用于系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的药物，其标志着系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者走出了无药可医的困境，对于该病的治疗具有里程碑式的意义。

　　部分纤维化性间质性肺疾病患者尽管接受激素和免疫抑制剂治疗，但肺纤维化仍然会进展，业内将具有这个特性的疾病统称为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病(Chronic Fibrosing ILDs with a Progressive Phenotype)，或称为进行性纤维化性间质性肺疾病(Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases, 缩写PF-ILD)。名为" INBUILD"的临床试验就是用以研究尼达尼布对排除IPF之外的具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病患者的疗效和安全性的。这是一项全球多中心的Ⅲ期临床试验，在包括中国大陆在内的15个国家有153个试验点。结果显示，服用尼达尼布的患者相比服用安慰剂的患者，肺功能FVC年下降率减缓57%，安全性与先前的几项临床试验结果相似。

　　这三项临床试验的结果均发表于《新英格兰医学杂志》。目前，尼达尼布已在80多个国家获批用于治疗特发性肺纤维化，并于2015年被纳入国际IPF治疗指南；70多个国家获批用于治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD），60多个国家获批用于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病的治疗。值得一提的是，上述三项全球临床研究均有中国大陆的患者参加，尼达尼布这三个适应症也先后在中国获批，并于2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：尼达尼布/维加特(NINTEDANIB)治疗系统性硬化病相关间质性肺病的效果如何？

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