吡非尼酮( PFD)是一种有效的细胞因子抑制剂，通过调节或抑制某些因子，抑制成纤维细胞的生物学活性，减少细胞增殖和基质胶原合成。同时，PFD 还可抑制炎性介质分泌、减少脂质过氧化等，发挥其抗炎和抗氧化作用。吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成，对特发性肺纤维化( IPF) 有一定疗效的药物；且该药在肾间质纤维化、肝纤维化等纤维化疾病也有较好疗效。

　　体外和体内实验证实吡非尼酮具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用。IPF是一种以上皮细胞损伤和成纤维细胞活化所导致的炎症反应。迄今为止，已在IPF患者身上开展了一系列II期和III期临床研究。日本和欧洲分别于2008年和2011年批准吡非尼酮在临床用于治疗FVC%≥50%, DLCO≥35%以及六分钟步行距离超过150m的患者。

　　在美国，由于006研究主要终点事件显示无效，FDA没有批准其使用。目前，美国正在进行一项随机、双盲、安慰剂对照的III期临床试验（ASCEND），观察吡非尼酮治疗IPF的有效性和安全性。治疗时间为52周，分为治疗组（2403mg/天）和安慰剂组。结果显示，治疗后，吡非尼酮组16.5%的患者FVC%下降超过10%，甚至死亡；而安慰剂组为31.8%。同时，吡非尼酮组FVC%维持稳定的患者数明显高于安慰剂组（22.7%vs9.7%）。

　　ASCEND研究中次要终点事件分别为6分钟步行距离和PFS.结果表明，吡非尼酮组6分钟步行距离治疗后减少超过50米的比例为27.5%，与安慰剂组比较有统计学差异；死亡或疾病进展的风险率也较安慰剂组降低了43% (HR: 0.57)。另外，此项研究显示吡非尼酮亦较安全且患者耐受性好.两组大部分患者完成了研究（吡非尼酮组为93.5%，安慰剂组为94.6%），两组研究期间发生死亡和肺移植的患者比例没有明显差别。因不良事件导致停药的比例分别为吡非尼酮14.4% ，安慰剂组10.8%。

　　严重不良事件发生率分别为19.8%（吡非尼酮组）和24.9%（安慰剂组）。2011年IPF诊治指南将药物治疗由强烈不推荐改为弱不推荐，具体遵循证据推荐分级的评估、制订与评价（GRADE系统）。此系统是以循证医学为基础，对文献研究及现有信息进行分析，对证据质量和推荐强度进行分级。考虑到吡非尼酮的药物成本高以及副作用，而对减缓疾病进展效果不甚理想，因此IPF诊治指南中，吡非尼酮治疗为弱不推荐。如果患者能够接受可予以治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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