活动耐量下降、憋气和缺氧，永远是肺高血压患者迈不过去的坎儿。青春期起病的患者在慢性病程反复折磨下，人生最遥远的距离逐渐从星辰大海——变成了教室外的操场——甚至是离床不远的客厅。由于肺血管阻力升高而导致严重慢性缺氧，部分患者嘴唇呈蓝紫色，所以肺高血压常被形象地称为「蓝嘴唇」。

　　20年前，肺高血压被称为「心血管疾病中的癌症」，除对症治疗外，并没有针对肺血管本身的特异性治疗。而现在肺高血压的治疗已经包括了基础治疗、靶向治疗（选择性肺动脉扩张治疗）、介入、外科和移植治疗等多种手段，特别是靶向药物的出现为诸多肺高血压患者提供了不同的治疗选择。肺动脉压力增高主要是体内扩血管物质和缩血管物质平衡被某种原因打破，进而通过以下两大病理过程促进疾病进展：一是由于各种遗传或环境因素所致的缩血管物质相对增加导致的小肺动脉（<500μm）收缩与痉挛，二是慢性炎症反应引起的内皮细胞、平滑肌细胞增殖导致的血管病理性重构。所以，现有肺高血压「靶向药」的研制也主要是通过减少缩血管物质（内皮素途径）或者增加扩血管物质（一氧化氮途径或者前列环素途径）来发挥治疗作用。

　　安立生坦是一种心血管系统中治疗肺动脉高压的药物，属于内皮素受体拮抗剂，通过性对A型内皮素（ETA）受体高亲和性拮抗，起到延缓肺动脉高压的疾病进展和恶化的作用。

　　安立生坦首次于2007年在美国获批上市，2011年在我国获批上市。FDA批准用于治疗Ⅱ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压（PAH,WHO分组1），以改善患者运动能力和延缓临床恶化。在393例PAH患者中进行了两项（ARIES-1，ARIES-2）为期12周，随机，双盲，安慰剂对照，多中心的研究。ARIES-1比较了每日一次5 mg和10 mg的安立生坦与安慰剂的剂量；ARIES-2比较了每日一次2.5 mg和5mg的安立生坦与安慰剂的剂量。患者基线特征：平均年龄50岁；79%女性；77%白人；2%患者WHO功能I级，38%患者WHO功能II级，55%患者WHO功能III级，5%患者WHO功能IV级；64%的患者患有特发性或遗传性PAH,32%的患者具有结缔组织相关性肺动脉高压疾病。这两项试验的主要研究终点是6分钟步行距离。此外，还评估了临床恶化，WHO功能分类等。

　　试验结果显示出，在第12周时，ARIES-1中服用安立生坦5mg组比安慰剂组步行距离多31米（102英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多51米（167英尺）。

　　ARIES-2中服用安立生坦2.5mg组比安慰剂组步行距离多32米（105英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多59米（194英尺）。ARIES-1中，97%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为89%；ARIES-2中，94%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为79%；在这两项研究中，服用安立生坦的患者6分钟步行距离有了显著改善，另外还可看出，患者的改善方式随着剂量增加改善显著。安立生坦在治疗4周后即观察到了步行6分钟的距离增加。在安全性方面，安立生坦常见的不良反应为外周性水肿（17%），鼻充血（6%），面部发红（4%），鼻窦炎（3%）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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