罕见的肺泡软组织肉瘤（ASPS）极为罕见，在美国每年诊断的病例不到100例。它始于软组织细胞，如肌肉或脂肪。与大多数其他癌症类型不同，它通常会影响年轻人：多见于20多岁，30多岁和40多岁的女性和男性。
ASPS的主要治疗方法是手术，有时还需结合放射治疗。ASPS通常在其早期就播散到身体的其他部位。最常见于肺部或脑部的转移性ASPS肿瘤往往生长缓慢（惰性）但最终会引起症状。转移性ASPS总是致命的。
化疗对转移性ASPS患者无效。然而，在过去十年中，小规模研究表明，TKI有时可以减缓转移性疾病的发展。一种TKI，帕唑帕尼（Votrient），已获得食品和药物管理局批准用于治疗软组织肉瘤。但鉴于帕唑帕尼和其他TKI在ASPS中的有效性有限，研究人员一直在研究其他可能的疗法，包括免疫疗法。
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