米哚妥林（PKC412）属于酪氨酸激酶抑制剂，能够有选择性地抑制激活性突变KIT基因，能够抑制FLT3受体信号通路，从而抑制癌细胞增殖。对于存在ITD和TKD突变型FLT3受体的白血病细胞，或存在过表达野生型FLT3和PDGF受体的白血病细胞，米哚妥林(Rydapt/midostaurin)还能起到诱导细胞凋亡的作用。此外，米哚妥林(Rydapt/midostaurin)也能够抑制KIT信号通路、抑制组胺释放，诱导肥大细胞凋亡。

　　1）急性髓细胞白血病（AML）：患者在2个疗程的诱导期(第1～3天)，静脉推注盐酸柔红霉素和第1～7天静脉滴注阿糖胞苷之后的第8～21天，与食物同服米哚妥林50mg，bid，一个疗程28d；其后是4个疗程的巩固治疗期，于第1天、第3天和第5天，每12h静脉滴注阿糖胞苷后的第8～21天，服米哚妥林50mg，bid；最后为维持治疗期，共12个疗程，服米哚妥林50mg，bid，直至疾病复发或不能耐受不良反应。

　　2）成人侵袭性系统性肥大细胞增多(ASM)、伴有血液肿瘤的系统性肥大细胞增多症(SM-AHN)和肥大细胞白血病(MCL)：患者与食物同服Midostaurin米哚妥林100mg，bid，一个疗程28d，直至疾病复发或不能耐受的不良反应。开始治疗的前4周，至少每周监测患者的毒性反应；其后8周，每隔一周监测一次；继续治疗，每个月监测一次。

　　3）成人侵袭性系统性肥大细胞增多(ASM)、伴有血液肿瘤的系统性肥大细胞增多症(SM-AHN)和肥大细胞白血病(MCL)：患者发生不良反应需要调整服药剂量

　　①MCL患者的嗜中性粒细胞绝对计数(absoluteneutrophilcount，ANC)＜1×109·L－1，不认为是米哚妥林的毒性。若患者ANC基线为(0.5～1.5)×109·L－1，ANC＜0.5×109·L－1为服米哚妥林引起的毒性，应中断服药，直至ANC≥1×109·L－1，可在50mg，bid恢复服药，耐受性尚可，增加至100mgbid。停药后，ANC低值持续21d，应怀疑与米哚妥林有关。

　　②血小板计数＜50×109·L－1，不认为是毒性反应，患者的血小板计数基线为(25～75)×109·L－1，若＜25×109·L－1，应中断服药，直≥25×109·L－1，可在50mg，bid，恢复服药，若耐受性尚可，增加至100mg，bid。停药后，血小板计数持续处于低值＞21d，应怀疑与米哚妥林有关。

　　③血红蛋白＜8.0g·L－1，不认为是毒性反应或贫血会危及生命；而患者的血红蛋白基线为8.0～10g·L－1，血红蛋白＜8.0g·L－1，应中断服药，直至血红蛋白≥8.0g·L－1，可在50mg，bid，恢复服药，若耐受性尚可，增加至100mgbid。停药后，血红蛋白持续处于低值＞21d，应怀疑与米哚妥林有关。

　　④尽管已采取最佳抗呕吐治疗措施，仍发生3/4级恶心和(或)呕吐，可停药3d(6剂)，再在50mg，bid恢复服药，若耐受性尚可，增加至100mg，bid。

　　⑤发生非血液学3/4级不良反应，暂停服药，直至不良反应≤2级，恢复50mg，bid，若耐受性尚可，增加至100mg。

　　4）推荐服药方法：每天2次服药，约间隔12h；胶囊不可打开或压碎，应整粒吞服；缺失一剂或服药后呕吐，当日不可补足剂量，应在预定的时间表服下一次剂量；若米哚妥林与可能延长QT间期的药物同时服用，应采用心电图评估QT间期。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米哚妥林/雷德帕斯(RYDAPT)联合化疗用于急性髓系白血病效果好吗？

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