伊马替尼/格列卫(IMATINIB)是一种小分子，能够在体内找到这种有缺陷的酪氨酸激酶。它会抓住这种酶防止它们进一步促进白细胞繁殖。所以，格列卫被称为酪氨酸激酶抑制剂。因为它能定位到有缺陷的酪氨酸激酶，所以这种疗法称为靶向治疗。它阻碍了“发出”信号，所以也被叫做“信号传播抑制剂”。这就是格列卫对慢粒起效的主要机制，目前有大部分的慢粒病人可以通过格列卫为主的联合治疗获得了长期生存。

　　系统性肥大细胞增生症(Systemic mastocytosis，SM)是一种除皮肤外，一个或多个组织中以肥大细胞异常增生为特征的异质性克隆性疾病，在2016年WHO分类中属于血液恶性肿瘤，是一种非常罕见的疾病。

　　SM包括最常见的惰性系统性肥大细胞增生症(Indolent systemic mastocytosis，ISM)和侵袭性系统性肥大细胞增生症(Aggressive systemic mastocytosis，ASM)，其中ASM具有高度侵袭性，可累及多个系统，生存期较短，大约只有1-2年，也可能伴发非肥大细胞性的造血系统恶性肿瘤(SM-AHN)。肥大细胞白血病(Mastcell leukemia，MCL)是SM中最具侵袭性的一种，占全部SM发病率的1%不到，是一类高度恶性的白血病，中位生存率不足6个月。目前SM的治疗方案主要以症状治疗为主，除造血干细胞移植外，没有有效的治愈方案。

　　据研究表明，超过90%的SM具有Kit D816V位点突变，所以现阶段用治疗SM的药物，以Kit抑制剂为主。获批适应症中包括SM的共有2个药物，其中伊马替尼用于无D816Vc-Kit基因突变或未知c-Kit基因突变的ASM成人患者，不适用于治疗最常见的亚型。2017年获批的Midostaurin是首个可用于治疗ASM、SM-AHN或MCL成年患者的药物，它的获批基于两个单臂多中心开放性试验，包括II期研究(CPKC412D2201)。Midostaurin的疗效是建立在确认完全缓解(CR)的基础上，加上六周期标准治疗的不完全缓解(ICR)(n=89)，该分析表明整体响应率为21%(95%CI，13，31)。疗效也经由2013IWG-MRT-ECNM共识标准进行了事后分析(N=115)，此评估估计完全缓解或部分缓解率为17%(95%CI，10，25)。

　　伊马替尼最常见的3级或以上的不良反应(发病率大于或等于5%)，为疲劳，败血症，胃肠道出血，肺炎，腹泻，发热性中性粒细胞减少，水肿，呼吸困难，恶心，呕吐，腹痛和肾功能不全。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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