对某些白血病、淋巴癌的病人来说，造血干移植（HSCT）是疾病，重获健康的唯一希望。而肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干移植(HSCT)后的严重并发症之一，重度HVOD的死亡率可高达100％。去纤苷（Defibrotide）是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。近年来，多个研究结果说明去纤苷是预防和治疗HVOD安全有效的。

　　去纤苷最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市，2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市，商品名为Defitelio.去纤苷是美国FDA批准的首个治疗严重肝静脉阻塞疾病的药物，用于接受血液或骨髓造血干细胞移植（HSCT）后出现的肝静脉阻塞（HVOD）并伴有肾或肺功能异常的成人或儿童患者，同时该药也获得了“孤儿药”的资格认定。

　　去纤苷是具有多种作用的腺苷受体激动剂，内皮细胞的腺苷A1/A2受体参与内皮细胞的调节及内皮细胞对损伤的反应，去纤苷可作用于这些受体进而产生多种下游效应。去纤苷还可减少内皮细胞表面细胞黏附分子的表达，从而减少白细胞黏附至血管内皮细胞，减轻内皮细胞的炎症损伤。

　　去纤苷（Defibrotide）适应证和用途

　　去纤苷（Defibrotide）是适用为有肝小静脉闭塞病(HVOD),也称为肝窦阻塞综合征(SOS),造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。

　　去纤苷（Defibrotide）剂量和给药方法

　　给予去纤苷（Defibrotide）6.25 mg/kg每6小时给予作为2-小时静脉输注。

　　治疗共最小21天。如21天后VOD的体征和症状没有解决。 继续治疗直至解决。

　　肝静脉闭塞病(HVOD)剂型和规格

　　注射液：200 mg/2.5 mL(80 mg/mL)在-个单次-患者-使用小瓶。

　　去纤苷（Defibrotide）不良反应

　　用去纤苷（Defibrotide）治疗最常见不良反应(发生率210%和独立的因果关系)为低血压、腹泻、呕吐、恶心和鼻出血。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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