肾上腺分为皮质、髓质两部分，肾上腺皮质癌是源于肾上腺皮质的恶性肿瘤。肾上腺皮质癌的恶性度非常高，预后不好，患者生存质量低。肾上腺皮质癌早期时的一些症状容易与其它疾病混淆，容易误诊，临床很多患者在确诊时已经是中晚期，错过了最佳手术时间。

　　手术是治愈ACC的最佳机会。外科医生通常会切除整个肾上腺，根据个人情况有时候也会切除附近淋巴结和与肾上腺临近的一些部位，如肝脏、肠、胰腺和胃。

　　米托坦不仅适用于无法手术或出现广泛转移的ACC患者，且可延长手术治疗ACC患者的无复发生存期(recurrence-free survival，RFS)和总生存期(overall survival，OS)，是ACC辅助治疗的首选药物，已获得多个ACC诊疗相关国际指南的推荐。

　　米托坦是一种独特的抗肿瘤药物，仅用于治疗转移性、不可切除的肾上腺皮质癌。米托坦在治疗过程中与血清酶升高有关，但临床应用有限，与临床上明显的急性肝损伤没有关系。

　　早中期ACC患者术后米托坦辅助治疗

　　手术切除是早中期ACC的主要治疗方法，对于ENSAT分期为Ⅰ~Ⅲ期的患者，首选根治性手术，尽可能完整切除肿瘤，包括肿瘤周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结。如邻近脏器受累应连同原发灶整块切除，以保证切缘阴性(R0切除)，这是影响患者预后的关键因素。然而即使R0切除，在行根治性手术的ACC患者中(包括ENSAT分期Ⅰ~Ⅱ期)，仍有超过50%的患者术后出现肿瘤复发。复发患者可考虑二次手术，但如无法完全切除复发灶，患者不能额外获益。

　　ACC较高的复发风险为术后进行药物辅助治疗提供了强有力的依据。根治性手术后米托坦辅助治疗疗效的最佳证据来自2018年的2项Meta分析，结果显示米托坦辅助治疗可显著降低ACC患者根治性手术后肿瘤复发和死亡的风险，RFS(HR=0.62,95%CI:0.42~0.94,P＜0.05；HR=0.8,95%CI:0.6~1.1,P＜0.05)和OS(HR=0.69,95%CI:0.55~0.88,P＜0.05)明显延长。随后，多项临床研究进一步证实了米托坦辅助治疗ACC的疗效。Calabrese等对152例非转移性ACC患者根治性手术后米托坦辅助治疗的疗效评估后发现，未进行米托坦辅助治疗患者的复发风险增高(HR=2.79,95%CI:1.58~4.91,P＜0.001)；非转移性ACC患者根治性手术后米托坦辅助治疗可显著降低Ki-67指数升高(P=0.005)和ENSAT分期Ⅲ期(P=0.02)ACC患者的死亡风险。2018年欧洲内分泌学会发布的成人ACC管理指南建议，根治性手术后高复发风险的患者(ENSAT分期Ⅲ期，或R1~RX切除，或Ki-67指数＞10%)应予以米托坦辅助治疗。而对于低肿瘤负荷或肿瘤较惰性的ACC患者(ENSAT分期Ⅰ~Ⅱ期，或R0切除，或Ki-67指数≤10%)，现有临床研究尚不能明确米托坦的疗效。正在进行的ADIUVO试验为前瞻性研究，将患者随机分为米托坦组和对照可，能有助于明确米托坦在ACC低/中风险患者(Ki-67指数≤10%)中的意义。

       因此，对于低肿瘤负荷或较惰性的ACC患者，建议在评估患者病情的基础上个体化探究是否应用米托坦治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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