恩瑞格输血治疗是地贫患儿非常重要的治疗手段,长期输血才能维持患儿血红蛋白浓度接近正常水平,保障机体携氧能力,避免慢性缺氧所致的各种并发症,抑制患儿自身骨髓中缺陷红细胞的产生。虽然地贫患者输血治疗有一定疗效,但也会造成人体铁过载,对于重型地贫患者而言,贫血不是最可怕的,铁过载才是最可怕的。如不输血治疗,患儿往往会因贫血、心衰在5岁以前死亡;若仅输血不袪铁,儿童地贫患者只能活十几岁。因此,规范性终身输血和祛铁治疗是治疗重型地贫的主要方法。要避免铁过载带来的危害,患者必须进行规范祛铁治疗。
恩瑞格祛铁治疗的主要目的是维持体内的铁在安全范围内,减少沉积在组织器官中的铁蛋白及含铁血黄素,防止铁过载对身体的危害,改善患者面色暗沉、铁青。目前,临床主要通过注射或口服铁螯合剂螯合多余的铁并促进铁排出,降低患者体内高铁负荷,可以选择的祛铁剂主要有三种:去铁胺、去铁酮和地拉罗司分散片。恩瑞格的半衰期短,需持续皮下注射,每次8-12小时,每周>5天,使用方法较为繁琐,依从性差,影响祛铁疗效。新型口服铁螯合剂地拉罗司分散片,一天一次,服用方便,不良反应多为轻中度,严重不良反应罕见,患者服药依从性、满意度更高,确保祛铁治疗目标达成。上述反应较常见于高龄、高危骨髓增生异常综合症(MDS),基础肾损害或肝损害或血小板低(〈50*10 9/L〉的患者。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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