一些ILD患者经多学科小组（包括肺病学家、放射科医生和肺病理学家）进行深入的研究，也很难作出最终诊断，于是便产生了不能分类ILD的诊断，这些患者可被定义为无法分类的间质性肺疾病（u-ILD）。全球70多家中心发起了吡非尼酮治疗u-ILD的一项双盲、随机、安慰剂对照、II期试验，评估吡非尼酮与安慰剂相比，在24周治疗期间对u-ILD患者的有效性和安全性。入选该研究的患者治疗组间的基线特征相似。

　　RELIEF试验是旨在评估口服吡非尼酮治疗进行性非IPF肺纤维化安全性和有效性的探索性Ⅱb期研究，64例患者被分配至吡非尼酮组，63例被分配至安慰剂组。总体而言，治疗组和安慰剂组纳入的患者在人口统计学特征、肺功能和6MWD方面相似。两组之间类固醇或免疫抑制剂治疗的频率和选择无差异。

　　结果发现吡非尼酮治疗组FVC%预测值从基线至第48周的下降显著低于安慰剂组(p=0.043)，且SSD imputation统计法和LOCF imputation统计法均可以得出显著差异。值得一提的是，在本项研究中，安慰剂组的FVC下降仅为-114.4 mL，远低于INBUILD（总体-211 mL）试验中安慰剂组FVC下降数。此外吡非尼酮治疗组DLco预测值从基线至第48周的下降显著低于安慰剂组(-0.1 vs-0.4mmol/kPa/min，p=0.023)。不良事件数量发生情况在吡非尼酮和安慰剂组总体相当，吡非尼酮治疗非IPF肺纤维化患者具有良好的安全性。

　　吡非尼酮组和安慰剂组的大多数患者诊断为不能分类的ILD，两组患者各项ILD相关的指标都没有显著性差异。结果发现，在第24周，吡非尼酮组的FVC预测平均下降为17.8 mL，而安慰剂组为113.0 mL（组间差异为95.3 mL[95％CI 35.9-154.6]，P=0.002）。FVC%下降大于等于10%的患者比例也显著降低（P=0.011）。该结果引起了学者的广泛关注与思考，其中来自于加州大学戴维斯分校肺和重症监护医学科的Justin M Oldham教授就该研究进行了评论4：“间质性肺疾病：可能无法分类，但并非无法治愈”。

　　吡非尼酮除治疗特发性肺纤维化（IPF）以外，还有更广的功效，吡非尼酮可以显著改善各类PPF患者的肺功能下降趋势，延缓疾病进展，而且这几项非IPF的研究结果的安全性数据与IPF研究所得结果一致，佐证了吡非尼酮临床应用的良好安全性。这几项研究结果也给非IPF的纤维化型间质性肺病患者带来了新的用药选择。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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