糖皮质激素目前一直是IgG4相关性疾病的治疗标准。大多数患者使用糖皮质激素病情能得到缓解，但减量或停用后的复发率很高。目前，尚无获批的IgG4相关性疾病的治疗方法。阿巴西普是人IgG1和CTLA-4胞外结构域的融合蛋白。该药物与抗原呈递细胞上的CD80和CD86结合，从而阻断向未成熟T细胞的共刺激信号传递。本研究的旨在探讨阿巴西普对活动性IgG4相关性疾病患者的疗效和安全性。

　　本研究共纳入10名受试者。队列的中位年龄为68岁，大多数为男性，参与研究时的中位病程为34.5个月。3名受试者在前3个月诊断为新发疾病，其余7名受试者在基线访前至少2年诊断为IgG4相关疾病，有9例患者涎腺受累，7例肺受累，6例眼眶受累，4例泪腺受累，4例胰腺受累。基线时，血清IgG4中位浓度为597mg/dL，血清IgE中位浓度为481IU/mL。7名受试者此前接受过B细胞靶向治疗（6名接受利妥昔单抗治疗、1名接受奥瑞珠单抗治疗，2名接受奥贝利单抗治疗）。3例受试者在基线时接受了糖皮质激素联合阿巴西普治疗。

　　在第12周出现疾病反应的6名受试者中，有3人（50%）在第24周时血清IgG4浓度下降（表2&3）；在第12周没有反应的4名受试者中有1人（25%）的血清IgG4浓度下降，但在基线时使用了糖皮质激素治疗，其余3名无反应的患者血清IgG4浓度增加。总受试人群基线时血清IgE浓度均升高，6名有反应的患者中，基线血清IgE中位浓度从802IU/mL（IQR206~4981）下降到第24周的470IU/mL（IQR138~2417）；4名无反应的患者中，随访期间血清IgE浓度变化不一致。报告4例不良事件：1例患者使用阿巴西普后出现血小板减少，停用阿巴西普后，血小板计数迅速回升，因此该不良事件归因于阿巴西普的使用。其他报道的不良事件，如心肌梗死、表层巩膜炎和腹痛，均与阿巴西普无关。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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