肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，其发病率、致残率及病死率高，可致难治性右心衰竭。有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压。

　　1、左心疾病相关性肺动脉高压

　　约占全部肺动脉高压的78.8%。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。京师、杏林医学网|在线整理

　　2、先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压

　　先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%京师、杏林医学网|在线整理而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。

　　3、结缔组织疾病相关的肺动脉高压

　　包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。

　　4、缺氧性肺动脉高压

　　我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病京师、杏林医学网|在线整理这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。

　　5、慢性血栓栓塞性肺动脉高压

　　深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。

　　6、未明确的多种因素所致肺动脉高压

　　如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。

　　肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，简称PAH）是指肺动脉压力升高，超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可以导致右心脏衰竭。并且因为缺氧导致嘴唇呈现出蓝紫色，因此他们也被成为"蓝嘴唇"。肺动脉高压是一种常见的肺血管多发疾病，致残率与致死率都非常高。

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