系统性硬化病（SSc,又称硬皮病）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变，主要特点为皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积，对多系统、多器官造成损害，当疾病累及肺部时可引起SSc-ILD.
SSc-ILD会导致患者肺功能不可逆性下降，且预后较差，是SSc患者死亡的关键驱动因素，约占全部SSc相关死亡的34.4%。研究显示，约25%的硬皮病患者在确诊后3年内出现显著的肺部受累，多达85.5％的硬皮病患者会发生不同程度的间质性肺疾病（ILD）。还有研究发现，相比于未发生ILD的硬皮病患者，SSc-ILD患者的生存期显著降低（11.3年与8.8年）。
作为一种酪氨酸激酶抑制剂，维加特（乙磺酸尼达尼布）是目前唯一获批用于治疗SSc-ILD和特发性肺纤维化（IPF）的靶向抗纤维化药物，其通过抑制细胞膜PDGFR、FGFR、VEGFR胞内段的酪氨酸激酶，阻断上述生长因子相关的信号通路，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和分化，进而抑制胶原纤维的沉积，延缓肺纤维化进程。
一项全球、多中心的随机对照研究发现，与安慰剂组相比，尼达尼布组SSc-ILD患者用力肺活量（FVC）年下降率降低44%；尼达尼布组第52周的FVC自基线期的绝对改变均值约为安慰剂组的一半，两组间的差值为46.41 mL.同时，无论患者是否接受麦考酚酯或激素治疗，尼达尼布均能降低FVC的年下降率。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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