1. 周期性发热综合征

　　ILARIS(卡那津单抗)是一种白介素-1β 阻断剂适用为以下自身炎症周期性发热综合征的治疗：

　　1.1热蛋白关联周期性综合证(CAPS)

　　卡那津单抗是适用为热蛋白-关联周期性综合证(CAPS)的治疗，在成年和儿童4岁和以上包括：

　　· 家族性寒冷自身炎症综合证(FCAS)

　　· Muckle-Wells综合证(MWS)

　　1.2肿瘤坏死因子受体关联周期性综合证(TRAPS)

　　卡那津单抗是适用为在成年和儿童患者TRAPS的治疗。

　　1.3高免疫球蛋白D综合证(HIDS)/甲羟戊酸激酶缺陷(MKD)

　　卡那津单抗是适用为成年和儿童患者高免疫球蛋白D(高-IgD)综合证(HIDS)/MKD的治疗。

　　1.4家族性地中海发热(FMF)

　　卡那津单抗是适用为成年和儿童患者FMF的治疗。

　　2. 全身型幼年特发性关节炎(SJIA)

　　卡那津单抗是适用为患者年龄2岁和以上SJIA的治疗。

　　【 用法用量】

　　1. 热蛋白-关联周期性综合证(CAPS)

　　对有体重大于40 kg的CAPS患者卡那津单抗的推荐剂量为150 mg.对有体重大于或等于15 kg和低于或等于40 kg的CAPS患者，推荐剂量为2 mg/kg.对儿童15至40 kg与反应不足，剂量可增加至3 mg/kg. 卡那津单抗是每8周给药一次。

　　2. 肿瘤坏死因子受体关联周期性综合证(TRAPS)，高免疫球蛋白D综合证/甲羟戊酸激酶缺陷(MKD)，和家族性地中海发热(FMF)

　　卡那津单抗对TRAPS,HIDS/MKD,和FMF患者的推荐剂量是基于体重。

　　对有体重低于或等于40 kg患者，推荐剂量为每4周2 mg/kg 。如临床反应不佳剂量可增加至每4周4 mg/kg 。

　　对有体重大于40 kg患者，推荐剂量为 每4周150 mg 。如临床反应不佳剂量可增加至每4周300 mg 。

　　3. 全身型幼年特发性关节炎(SJIA)

　　卡那津单抗对SJIA患者有一个体重大于或等于7.5 kg推荐剂量为4 mg/kg(有一个最大300 mg)给予每4周。

　　【不良反应】

　　CAPS:用卡那津单抗治疗患者最常见不良反应报道大于10%是鼻咽炎，腹泻，流感，鼻炎，恶心，头痛，支气管炎，胃肠炎，咽炎，体重增加，肌肉骨骼痛，和眩晕。

　　TRAPS,HIDS/MKD,和FMF:用卡那津单抗治疗患者报道的最常见大于10%不良反应是注射部位反应和鼻咽炎。

　　SJIA:用卡那津单抗治疗患者报道大于10% 最常见不良药物反应是感染(鼻咽炎和上呼吸道感染)，腹痛和注射部位反应。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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