氨己烯酸是一种抗惊厥药，用于治疗2岁及以上特定患者的难治性复杂部分性癫痫，以及1个月至2岁的婴儿痉挛。它可能导致严重的副作用，包括视力丧失，因此只有在潜在益处大于潜在风险时才应使用。

　　Sabril（氨己烯酸）被认为能稳定大脑中的电活动并使其平静下来。它通过增加一种名为GABA（γ-氨基丁酸）的抑制性神经递质（化学信使）的量来实现这一目的。

　　癫痫性脑病(DEE)是指由于频繁癫痫发作和/或癫痫样放电导致认知、语言、运动发育迟滞或倒退的严重脑部进行性疾病。部分患儿可能在癫痫发生之前就存在发育迟滞，并且在癫痫发作较为平稳后发育迟滞依然突出。2017年国际抗癫痫联盟提出了发育性癫痫性脑病(DEE)的概念，其临床表现涉及癫痫性因素及发育性因素，遗传学病因可能对其癫痫及发育均起着重要作用。

　　婴儿痉挛症（IS）是一组常见的由多种病因导致的婴儿期癫痫综合征，典型症状为睡前或醒后出现一连串点头样痉挛。这些症状可能会持续25至32个月，85%的患儿在5岁后痉挛症状逐渐减轻，但发育迟缓和智力减退会持续存在，且可能转变为其他类型的癫痫。

　　氨己烯酸（商品名：喜保宁）是一种有效的抗癫痫药物，主要用于治疗对常规抗癫痫药物无反应的难治性复杂性部分性癫痫发作。喜保宁通过不可逆地抑制GABA氨基转移酶，提高脑内GABA浓度，从而发挥抗癫痫作用。

　　一项前瞻性观察队列研究，共纳入180名IS患儿，近10年长期随访。氨己烯酸单药治疗婴儿痉挛症：总有效率67.3%，治疗TSC100%

　　氨己烯酸治疗婴儿痉挛症：和ACTH疗效相当，复发率更低。

　　氨己烯酸治疗TSC相关IS患儿：总有效率可达100%，显著优于激素。

　　注意事项

　　1、贫血：与血红蛋白和血细胞比容降低有关；有报道称血红蛋白显著降低（＜8 g/dL）或血细胞比容

　　2、中枢神经系统抑郁症：可能导致中枢神经系统抑郁，这可能损害身体或精神能力；必须提醒患者不要执行需要精神警觉的任务（如操作机械或驾驶）。

　　3、水肿：据报道，周围性水肿和水肿与高血压、心力衰竭、体重增加、肾或肝功能不全。

　　4、神经毒性：在婴儿中已报告（很少）有髓鞘内水肿现象。必须密切监测患者的潜在神经毒性（在动物模型中观察到，但未在成人中发现）。

　　5、周围神经病变：在成人患者中出现周围神经病变，表现为脚趾或足部麻木或刺痛、下肢远端振动或位置感觉减弱或反射逐渐丧失。

　　6、自杀意念：服用抗癫痫药物的患者自杀意念/行为的风险增加。检测患者的行为变化，如果出现自杀念头或抑郁的症状，立即告知医生。

　　7、视力下降：氨己烯酸可导致婴儿、儿童和成人永久性视力下降。

　　8、体重增加：成人平均体重增加3.5 kg，儿童患者平均体重增加7%以上。

　　9、精神病行为：有精神病/精神病史的患者，精神病/焦虑反应可能更频繁地发生。

　　10、肾功能损害：肾功能不全的患者慎用；调整肾功能不全的儿童和成人的剂量（CrCl＜80毫升/分钟）。

　　11、癫痫发作：可能导致某些患者的癫痫发作频率增加；在肌阵挛性癫痫患者中要谨慎使用。

　　12、胎儿毒性：据报道，孕期使用后的新生儿缺陷包括：心脏缺陷、肢体缺陷、男性生殖器畸形、胎儿抗惊厥综合征、肾和耳畸形。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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