伊布替尼/依鲁替尼(IMBRUVICA)是一个BTK的小-分子抑制剂。依鲁替尼与在BTK活性位点中的半胱氨酸残基形成共价键，导致BTK酶活性的抑制。BTK是B-细胞抗原受体(BCR)和细胞因子受体通路的信号分子。BTK的作用是通过B-细胞表面受体信号导致对B-细胞交易，趋化，和黏附所需通路的激活。非临床研究显示依鲁替尼抑制恶性B-细胞增殖和在体内生存以及在体外细胞迁移和底物黏附。

　　美国FDA已批准伊布替尼作为第一个治疗华氏巨球蛋白血症的药物，华氏巨球蛋白血症是一少见的惰性B细胞淋巴瘤。70年前该病首次报告以来尚无批准的治疗，医生依靠模仿类似肿瘤的治疗方案治疗华氏巨球蛋白血症。这是依鲁替尼新增适应证，此前已有套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病两个适应证。依鲁替尼具有全新的作用机制，是布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂，特别用于B细胞肿瘤的治疗。

　　FDA指出，华氏巨球蛋白血症为一个非霍奇金淋巴瘤类型，进展缓慢，肿瘤性B淋巴细胞可在骨髓、淋巴结、肝脏和脾脏中生长，这些异常B淋巴细胞可以过度产生IgM（巨球蛋白），导致出血和视觉或神经系统问题。依鲁替尼阻断导致异常B淋巴细胞生长分化的酶。

　　伊布替尼的这一批准是基于一项Ⅱ期多中心研究结果，该研究囊括63例既往接受过治疗的巨球蛋白血症患者（中位年龄63岁），依鲁替尼420mg，每日一次。总有效率62%，近51%患者获部分缓解（PR），11%达到非常好的部分缓解（VGPR），无完全缓解病例。中位缓解时间尚未达到（缓解时间1.8-2.8个月），达到缓解的中位时间1.2个月（0.7-13.4个月）。

　　最常见的不良反应（＞20%患者）有中性粒细胞减少、血小板减少、腹泻、皮疹、恶心、肌肉痉挛、疲乏。11%的患者由于不良反应导致药物减量，6%由于不良反应停药。

　　FDA对医护人员增加一项警告，依鲁替尼用药前应告知患者有出血、感染、房颤、诱发新肿瘤、治疗后代谢紊乱（溶瘤综合征）以及胎儿毒性风险。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，将竭诚为您服务！

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