间质性肺病（ILD）是一类包含200多种类型的罕见肺部疾病。它们具有相似的特征，包括咳嗽和呼吸短促及病理上的肺纤维化。肺部纤维化疾病的典型特征为：成纤维细胞/肌成纤维细胞增殖和分化不受调控、肺间质和肺泡腔沉积过量胶原蛋白，导致纤维化。因此，抗纤维化药物被国内外各指南推荐用于肺纤维化的临床治疗，其中之一就是吡非尼酮。

　　吡非尼酮通过多途径降低一系列细胞因子的水平和降低基质胶原蛋白的合成，达到抗纤维化和抗炎症效果。值得一提的是，吡非尼酮还跨界到了心血管领域，在2021年的第70届美国心脏病学会年会（ACC2021）上公布了PIROUETTE试验结果，显示在HFpEF合并心肌纤维化的患者中，吡非尼酮显著减少了心肌纤维化，减少瘢痕组织。

　　吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，是全球第一个获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的临床药物，能够抑制调节重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。它的作用机制主要有三个方面：

　　1、抗纤维化

　　吡非尼酮作用于TGF-β信号通路的关键蛋白（如Smad蛋白）来抑制成纤维细胞增殖和向肌成纤维细胞分化，进而减少胶原蛋白的细胞外分泌和沉积，还可抑制致纤维化血小板衍生因子PDGF和成纤维细胞生长因子bFGF的表达和活性，从而达到减少细胞外基质沉积、抑制纤维化生长因子生成，降低成纤维细胞的增殖，多途径阻止纤维化进展。

　　2、抗炎

　　它能抑制T细胞增殖和树突能状细胞活化/成熟，降低纤维化关键介导炎症因子TGF-β、TNF-α、IL-1β、IL-12和IFN-γ等的生成。

　　3、抗氧化

　　吡非尼酮可减少过氧化脂LPO、髓过氧化物酶MPO和膜脂过氧化产物MDA的水平，进而降低体内羟基自由基的生成，抑制脂质过氧化反应。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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