Midostaurin米哚妥林是一种酪氨酸激酶抑制剂，可抑制多种受体，如野生型FLT3，FLT3突变型激酶ITD和TKD，KIT（野生型和D816V突变型），PDGFRα/β以及丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶C（PKC）。米哚妥林抑制FLT3受体信号传导和细胞增殖，并诱导表达ITD和TKD突变的白血病细胞以及过表达野生型FLT3和PDGFR的细胞凋亡。米哚妥林还可能抑制肥大细胞中的KIT信号传导，细胞增殖和组胺释放（并诱导凋亡）。

　　2017年4月FDA批准用于治疗FMS样酪氨酸激酶3（FLT3）突变的新诊断成人的急性髓细胞白血病（AML）和晚期全身性肥大细胞增多症（SM）。在有717名先前未接受过AML治疗的患者参与的随机试验中，接受米哚妥林联合化疗的患者比单独接受化疗的患者活得更长，尽管无法可靠地估计出特定的中位存活率。此外，比单独接受化疗的患者相比（中位数为3个月），接受米哚妥林联合化疗的患者出现某些并发症（治疗后60天内未能达到完全缓解、疾病进展或死亡）所经历的时间更长（中位数为8.2个月）。

　　剂量：

　　FLT3阳性急性髓性白血病（AML）：口服，在每个诱导周期的第8天至第21天，每天两次，每次50 mg（与柔红霉素和阿糖胞苷合用）。

　　肥大细胞白血病：口服，每天两次，每次100 mg，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。

　　全身性肥大细胞增多症：口服，每天两次，每次100 mg，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。

　　米哚妥林具有适度的催吐潜能。治疗前应服用止吐药，以防止恶心和呕吐。

　　口服：每隔大约12小时与食物一起服用。请勿打开或压碎胶囊。

　　警告/注意事项

　　•骨髓抑制：系统性肥大细胞增多症患者通常观察到淋巴细胞减少，白细胞减少，中性粒细胞减少，血小板减少和贫血。

　　•胃肠道毒性：米哚妥林具有中等的催吐潜能。治疗前应服用止吐药，以防止恶心和呕吐。

　　•超敏反应：已观察到超敏反应，包括过敏性休克，血管性水肿，呼吸困难，胸痛和潮红。

　　•QT延长：已观察到QT延长；对于同时服用可能延长QT间隔的药物的患者，应考虑使用ECG进行QT间隔评估。

　　•肺毒性：使用米哚妥林报道间质性肺疾病和肺炎（无论是单药治疗还是与其他化学疗法合用），有些病例是致命的。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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