HLH是一种罕见危及生命的疾病，伴有持续高炎症和免疫系统过度激活。T淋巴细胞和巨噬细胞不受控制的激活导致大量细胞因子释放和噬血细胞溶解。原发性HLH与遗传缺陷有关，常见儿童；继发性HLH与既往疾病有关，常见成人。常见临床症状有发热、肝脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原、血清铁蛋白和转氨酶升高。当鉴定出致病基因或患者符合典型临床表现，即诊断明确。治疗方案包括免疫抑制、化疗和异体造血干细胞移植(alloHSCT)。

　　HLH是一种威胁生命的疾病，常被误诊，高死亡率。感染、恶性肿瘤、自身免疫失调、使用免疫抑制剂是继发HLH常见病因。成人恶性血液肿瘤是最常见的易感因素，尤其是淋巴瘤，但药物和病毒感染是最常见的触发因素。据估计，HLH会影响1%患有血液系统癌症的成年人，但在某些类型的B细胞和T细胞淋巴瘤患者中，HLH的患病率上升至20%。有趣的是，PCM有助于淋巴增生性疾病患HLH的原因<1%，恶性肿瘤相关HLH(Mal-hlh)仍然是继发HLH的最常见形式，且预后最差。PubMed数据库的PCM患者HLH数据稀缺，已发表的病例都非常不同，在诊断和治疗期间的PCM分期及HLH诊断时的PCM分期有所不同。PCM药物干扰免疫系统，也可以触发HLH。Busch等研究显示来那度胺对激化和抑制免疫系统都有影响，表明潜在反调节机制的存在。另一项研究显示，来那度胺治疗与HLA-DR+T细胞，调节性T细胞和NK细胞的增加有关。该患者中继发HLH的主要病理生理机制是免疫调节药物来那度胺，它可以改变T细胞功能并加剧免疫调节异常。然而，证明来那度胺和HLH之间因果关系的数据有限，可能有几种机制导致患者免疫力改变。假定HLH触发因素之一是NK细胞不能诱导活化的T细胞和组织细胞裂解。来那度胺和达雷妥尤单抗均通过改变和失调NK细胞的功能来破坏免疫稳态，因此可能导致HLH。

　　HLH的诊断需要立即治疗，当排除传染性原因时，应始终检测到Mal-HLH。尽管疾病的异质性很难制定明确的建议，但人们普遍认为HLH和恶性肿瘤导向治疗之间应该平衡治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问  来那度胺 https://www.kangbixing.com/