库欣病(CD)是由垂体肿瘤自主分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),导致肾上腺分泌过多的皮质醇所引起。这种情况与发病率和死亡率的增加有关,可以通过带来内分泌持续缓解的治疗来减轻。库欣病(CD)是由一般为良性的(腺瘤),少数为恶性的(垂体癌)垂体瘤,自主分泌促肾上腺皮质激素(ACTH),导致皮质醇增多症所引起。
米托坦(Mitotane)主要用于肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)患者,但在一些国家也用于治疗库欣病;在美国,很少给库欣病患者处方这种药物。
米托坦(o,p’-DDD)在化学上与一种较老的杀虫剂有关,它能抑制几种与肾上腺类固醇生成有关的酶。高剂量长期服用也会抗肾上腺素,会导致永久性的肾上腺功能减退。米托坦的作用开始缓慢,在几周内逐渐积累起效。接受米托坦治疗的患者服用氢化可的松替代是可取的;因为这种药物会导致糖皮质激素结合球蛋白(CBG)水平升高并加速糖皮质激素清除,建议使用比通常更高的糖皮质激素替代剂量。米托坦主要用于肾上腺皮质癌患者。
此外,在一些国家,它已被用于治疗库欣病患者。在后一种情况下,它可以控制高达85%的患者的皮质醇增多症。米托坦治疗与胃肠道、肝脏、泌尿生殖系统、血液、代谢、皮肤、眼部和神经的毒副作用有关。它广泛储存于脂肪组织中,是一种强力的致畸物。由于其半衰期较长,停药后需要数年时间才能完全消散。作为一个推论,建议在停止用药后将怀孕延迟至5年后。
库欣病患者的诊治是复杂的,经常需要在神经外科、内分泌科、放射肿瘤科和神经肿瘤科专家之间仔细地协调。同时,经蝶垂体瘤手术(TSS)是治疗库欣病的主要手段,放射治疗结合间断的药物治疗和双侧肾上腺切除术是TSS术后持续性或复发性库欣病患者重要的治疗选项。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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