肺纤维化是一种间质性肺病，表现为弥漫性肺间质破坏和瘢痕形成，肺部CT呈现为蜂窝状，因此又被称为“蜂窝肺”。肺纤维化按照发病原因的不同分为特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）和继发性肺纤维化（Secondary pulmonary fibrosis, SFP）。IPF和SPF症状相似，都可能出现疲劳、咳嗽、胸闷气短、嘴唇暗紫色等症状。这是因为因为肺部是人体气体交换的器官，一旦气体通道因发生大量间质性组织增生而变窄，就会造成氧气吸入量不足、肺活量下降。肺纤维化患者的肺活量随着时间推移呈下降趋势。

　　继发性肺纤维化是指由其他疾病引起的肺纤维化，有明确病因，肺纤维化只是一种并发症。常见的可引起肺纤维化的疾病有某些免疫系统疾病（比如类风湿性关节炎）和其他肺部慢性疾病（比如支气管炎、慢性阻塞性肺病）等。继发性肺纤维化如果对原发性疾病妥善治疗，肺纤维化症状也会有好转。特发性肺纤维化则找不出明确病因，不知道是什么原因引起，可能与长期吸入烟尘、二氧化硅等有害污染物有关。只能设法延缓纤维化进展。肺纤维化是一种不可逆的肺部组织病变，目前还没有根治的方案。

　　尼达尼布Nintedanib是继吡非尼酮之后的第二种治疗成人特发性肺纤维化的药物，2014年与吡非尼酮一起获得FDA批准上市，但吡非尼酮在2010年就已经获得欧盟批准，因此问世更早。不过尼达尼布除了用于肺纤维化，后来还被批准治疗与系统性硬化有关的间质性肺病和具有进行性表型的慢性纤维化间质性肺病 (ILD)。ILD可能进一步发展成为肺纤维化。尼达尼布由德国制药公司勃林格殷格翰研发，在北美商品名是Ofev，在欧盟和其他地区商品名是Vargatef。我国也已经引进尼达尼布，中文商品名是维加特。勃林格殷格翰给出的用法用量对三种适应症完全一样，都是一天2次，一次150mg。

　　尼达尼布可能造成转氨酶升高、胃肠道反应（如恶心呕吐腹泻）、动脉血栓栓塞、心肌梗塞、出血、甲状腺功能减退等。肝功能不全或肾功能不全者需要调整剂量。如果患者转氨酶AST/ALT超过正常范围上限（ULN）,且处于 3倍ULN至5倍ULN之间，但患者无严重肝损伤迹象，应该中断治疗或将剂量减少至一次100 mg，一天2次；如果患者AST/ALT超过3倍ULN且有严重肝损伤的体征/症状，应停止使用。

　　当出现严重不良反应时，应该减少剂量或暂时停药，等到不良反应消退。服用剂量可减少至每次100mg，一天2次。如果剂量调整后不良反应没有缓解，应停止使用。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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