脂质肉芽肿是由巨噬细胞及其进化细胞的局部浸润和增殖形成明确的结节性病变。这是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。脂质肉芽肿是由巨噬细胞及其进化细胞局部浸润和增殖形成的明确的结节性病变。肉芽肿的本质是迟发型超敏反应引起的炎症。表面皮肤呈淡红色或正常皮色，轻压痛，分布在面部躯干和四肢以大腿内侧间，可持续半年到一年后逐渐隐退，而且不留萎缩和凹陷，没有发热等全身症状。

　　维罗非尼(Vemurafenib)，商品名为Zelboraf，是由罗氏(HoffmannLaRoche)公司开发的一种激酶抑制剂，维罗非尼是一种小分子BＲAF激酶抑制剂，可以选择性与突变BＲAF的ATP结合域结合，从而抑制该酶的激活。美国食品和药品管理局(FDA)已批准维罗非尼应用于BＲAF基因突变的恶性黑色素瘤的治疗。

　　2017年11月，美国FDA批准维罗非尼用于治疗罹患罕见非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（亦称脂质肉芽肿病，ECD）的成人患者，这也是首个经FDA批准的针对ECD的疗法。

　　美国食品和药物管理局还批准维罗非尼治疗伴有BRAF突变的ECD患者（2017年11月），并批准其用于组织细胞瘤的突破性治疗方案（2019年10月）。这些授权得到了携带BRAFV600E的成人和儿童获得的主要临床益处的支持。尽管缺乏前瞻性、随机、3期临床试验，维罗非尼是BRAFV600E突变的活动性和难治性组织细胞瘤患者的标准治疗方法。对维罗非尼不耐受的患者也可能受益于其他BRAF或MEK抑制剂。此外，大多数涉及MAP激酶途径激活的活性和难治性组织细胞瘤也对MEK抑制剂产生主要的临床反应。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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