肾上腺皮质癌的年发病率估计为0.5-2/百万。新的成像程序的引入可能会改变这些肿瘤的频率数据，因为在超声扫描中发现了大量临床上无声的癌。肾上腺皮质癌特有的不良预后有可能由于较早的可检测性而转变为较好的预后。米托坦抑制线粒体内胆固醇向孕烯醇酮的转化和11-脱氧皮质醇向皮质醇的转化。它还能够产生选择性的肾上腺皮质坏死，无论是在肾上腺肿瘤还是在转移灶。此外，它通过减少细胞的药物外流来逆转基因表达的化疗抗性。米托坦的肾上腺溶解作用取决于代谢激活，o,p’-DDA和o,p’-DDE是推定的代谢激活途径的最终产物。

　　本研究旨在评估过去33年内分泌科（波兰华沙研究生医学教育中心）的米托坦治疗结果。用米托坦治疗过两组患者：第一组是肾上腺皮质癌患者，第二组是非恶性的库欣综合征患者。

　　74名患者接受了手术治疗；其中4名患者接受了部分肝切除术，2名患者接受了肾切除术。两名无法手术的肿瘤患者只接受了米托坦，每日剂量为4.0-15.0克。61名手术治疗的患者接受了米托坦，其中55名患者的米托坦是唯一的辅助治疗。采用的方法是迅速增加米托坦的剂量，从每天1.5-2.0克开始。对于局部疾病患者，每日剂量不超过4.0g。对于区域性和转移性疾病患者，每日米托烷剂量每5-7天增加一次，达到8.0-10.0g，持续两周，然后逐渐减少。对于长期治疗，第一年每日剂量为4.0-5.0克，第二和第三年为3.0-4.0克，接下来两年为1.5-3.0克。对于在手术时被误诊的病例，在出现转移或区域复发的情况下，米托坦的剂量增加到每天8.0-10.0g。32名患者在术后立即接受米托坦治疗，27名患者在术后2至15个月接受治疗。一名男性患者在切除癌肿两年后转到我科，在服用伽马干扰素和进行六个周期的化疗期间肿瘤复发，接受米托坦，剂量为每天8.0-10.0克，持续3个月。随后的长期剂量为每天5.0至6.0克。另一名男性患者在右肾上腺皮质癌和转移性前列腺切除术后5年转到我科，6个月后出现左肾上腺癌的激素征象。左肾上腺癌切除后立即进行了米托烷治疗。对9名患者进行了细胞抑制剂治疗，其中6名患者与米托坦治疗同时进行。所有接受米托坦治疗的患者同时接受替代治疗，氢化可的松（每日30至50毫克）+泼尼松龙（每日5至10毫克）和氟氢可的松（每日0.1至0.15毫克）。米托坦停药后，氢化可的松的剂量逐渐减少。

　　总结了76名肾上腺皮质癌患者的治疗结果。术后立即用米托烷治疗的32例患者中有18例存活（56%）。其中3人被归类为转移性疾病，另外3人是区域性疾病。一名区域性疾病患者在接受米托坦治疗后存活了近10年。该组中有5名患者因与肾上腺癌无关的疾病而死亡。在延迟使用米托坦的一组患者中，在总结结果时有6名患者存活（22%）。同样，在8名没有使用米托烷的患者中，只有一名患者存活。在伽马干扰素给药和化疗期间复发的癌患者，用米托坦治疗后，CT显示肿瘤大小从12厘米减少到6厘米。

　　米托坦治疗的副作用包括转氨酶和碱性磷酸酶活性增加（6名患者），白细胞、血小板或红细胞数量下降（5名患者）。暂时减少米托坦的剂量，同时增加泼尼松龙的剂量，足以使大多数患者的实验室结果得到改善。只有3名妇女因对神经肌肉接头的毒性影响而出现肌无力，需要减少米托坦的日剂量，甚至停药（1名患者）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：米托坦/密妥坦(MITOTANE)浓度影响晚期肾上腺皮质癌患者的预后吗？

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