库欣病又名垂体ACTH分泌过多症(Pituitary ACTH Hypersecretion)，属于垂体功能亢进性疾病。其发病原因是垂体出现肿瘤因而过量分泌促肾上腺皮质激素(ACTH,adrenocorticotropin)，而ACTH又会刺激肾上腺过量分泌皮质醇。库欣病多发于年龄30到50岁成人，女性发病率为男性的3倍。库欣病会引起许多其他疾病，包括高血压、肥胖症、2型糖尿病、下肢和肺部血栓、骨质疏松和骨折、免疫功能减退、抑郁症等，患者通常出现四肢细瘦、脸部圆润，脸色泛红、颈部脂肪堆积等。

　　磷酸盐奥司他丁片Isturisa(osilodrostat)为口服片剂，3种规格，分别为1mg、5mg、10mg，1日2次，早晚各1次，医生可根据患者用药后的反应调整剂量。磷酸盐奥司他丁片Isturisa的作用机制是阻滞11β-羟化酶(11-beta-hydroxylase)的活性从而抑制脑垂体分泌过量ACTH，并可阻止皮质醇的合成。磷酸盐奥司他丁片Isturisa是FDA批准的第一种可直接减少皮质醇过量分泌的药物。

　　在临床试验中磷酸盐奥司他丁片Isturisa最常见的副作用（不良反应）有肾上腺皮质功能不全、头痛、呕吐、恶心、疲惫、水肿。服药患者还可能出现皮质醇水平过低、QTc间期延长、肾上腺激素前体水平升高、雄激素水平升高等。

　　库欣病是一种罕见病，因此FDA还授予磷酸盐奥司他丁片Isturisa(osilodrostat)孤儿药地位。磷酸盐奥司他丁片Isturisa是FDA批准的第一个直接解决这种皮质醇过度分泌的药物，它通过阻断被称为11-β-羟化酶的酶并阻止皮质醇的合成。美国食品和药物管理局支持开发安全有效的罕见疾病治疗方法，这种新疗法可以帮助库欣氏病患者，这是一种罕见的疾病，皮质醇分泌过多使他们面临其他医疗问题的风险，通过帮助患者达到正常的皮质醇水平，这种药物是成年库欣氏病患者的一个重要治疗选择。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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