依库珠单抗是一种单克隆抗体，通过与补体蛋白C5结合，抑制末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的产生。在aHUS患者中，预防C5a和末端补体复合物的形成可抑制补体介导的微血栓性微血管病变。在海外，依库珠单抗已经在多个国家和地区获批不同适应症，在临床上用于治疗两种罕见的血液疾病，包括阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)及抗水通道蛋白-4（AQP4）抗体阳性的成年患者的视神经脊髓炎症（NMOSD）等。

　　相关研究表明，应用依库珠单抗的PNH患者5年后存活率超过90%！在使用依库珠单抗的PNH患者中，几乎所有患者都能持续抑制补体介导的溶血，减少了红细胞的破坏和输血的需要，明显改善患者的生活质量，而不影响死亡风险。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）作为一种罕见病，是一种血细胞表面内源性补体抑制物的获得性造血干细胞克隆性疾病；非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）与遗传性或获得性的补体途径失调相关。

　　警告：严重脑膜炎球菌感染接受依库珠单抗治疗的患者曾发生危及生命和致死性脑膜炎球菌感染。如果没有早期识别和治疗，脑膜炎球菌感染可能会迅速危及生命或致命。符合免疫接种实践咨询委员会（ACIP）关于补体缺乏患者接种脑膜炎球菌疫苗的最新建议。

　　在依库珠单抗首次给药前至少2周用脑膜炎球菌疫苗对患者进行免疫接种，除非延迟依库珠单抗治疗的风险超过发生脑膜炎球菌感染的风险。疫苗接种可降低但不能消除脑膜炎球菌感染的风险。

　　监测患者是否出现脑膜炎球菌感染的早期体征，并在怀疑感染时立即评价。依库珠单抗只能通过风险评估和缓解策略（REMS）下的限制性项目获得。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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