抗血小板抗体与血小板结合，形成各种大小的免疫复合物，免疫复合物与单核/巨噬细胞上的FcγRIII受体结合，结合后，Syk激酶、BTK等多种信号转导机制被激活，导致血小板－抗体复合物被内化和破坏，最终在肝脏和脾脏被清除，导致血小板破坏增加。

　　Enjaymo舒替利单抗（sutimlimab）是一种人源化单克隆抗体，旨在选择性靶向和抑制经典补体途径中的C1，这是先天免疫系统的一部分。通过阻断C1s，Enjaymo舒替利单抗抑制免疫系统中补体级联的激活，抑制CAD中C1激活的溶血，以防止健康红细胞的异常破坏。Enjaymo舒替利单抗不抑制凝集素和替代途径。

　　补体抑制剂

　　舒替利单抗（sutimlimab）：是一种人源化的单克隆抗体，靶向补体系统中的C1亚基（C1s），通过抑制补体系统的激活减少血小板的破坏。治疗慢性ITP患者的I期临床试验初步结果显示，33%的患者获得完全应答，42%的患者获得持续应答（第5~21周50%以上访视PLT＞50×10ˆ9/L且无需挽救治疗）。

　　血小板表面糖蛋白的去唾液酸化后和肝脏Ashwell-Morell受体（AMR）结合，传递到Kupffer细胞结合于其CLEC4F受体上，非Fc-FcγR途径依赖去除血小板，引起血小板计数降低。

　　舒替利单抗推荐剂量和给药方法：

　　一、推荐的疫苗接种

　　根据免疫实践咨询委员会(ACIP)针对持续性补体缺乏症患者的最新建议，在开始Enjaymo治疗前至少2周，为患者接种胶囊化细菌疫苗。如果未接种疫苗的患者需要紧急Enjaymo治疗，应尽快接种疫苗。

　　二、推荐剂量

　　CAD患者的舒替利单抗推荐剂量基于体重。对于体重39公斤至75公斤以下的患者，建议剂量为6500毫克，对于体重75公斤或以上的患者，建议剂量为7500毫克。前两周每周静脉注射舒替利单抗，之后每两周注射一次。在推荐的给药方案时间点或这些时间点的两天内给药。

　　如果漏服一剂，请尽快使用；此后，恢复每两周给药一次。如果最后一次给药后时间超过17天，则每周使用舒替利单抗，持续两周，之后每两周给药一次。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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