研究人员报告了一例患有转移性ACC的52岁男性，在接受米托坦单药治疗几个月后，他的肿瘤完全缓解。他保持低维持剂量，并定期进行临床评估、实验室检测、计算机断层扫描(CT)扫描和氟脱氧葡萄糖融合正电子发射断层扫描，CT(FDG-PET/CT)在接下来的10年中保持无病。

　　肾上腺皮质癌（ACC）是一种发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤，发生率很低，每年每百万人口中新发0.7~2.0例，其中有50%~70%为分泌激素的肿瘤。虽然有50%的患者初诊时可行根治性手术，但40%~70%术后会复发。非随机的回顾性研究显示，米托坦辅助治疗能降低患者死亡风险，ESE-ENSAT指南因此建议高复发风险患者（Ⅲ期，或R1~Rx切除，和/或Ki-67指数＞10%）术后行米托坦辅助治疗，但这一适应证的证据基础毕竟有限，尚缺乏随机对照临床试验的结果。

　　尽管肾上腺肿瘤的早期检测和手术技术最近取得了进展，但ACC的复发率很高，晚期ACC的总体生存率仍然普遍较差。MEDLINE搜索所有同行评审的先前发表的长期晚期ACC病例英语文献(病例报告、原始文章和评论)中仅使用米托坦治疗后缓解使我们仅确定了1974年至20148-14年间先前描述的8例病例，研究人员在此报告了1例新病例。在儿科人群中还描述了三例对米托坦单药治疗有反应的转移性ACC病例;9,15,16然而，我们在此将审查重点放在成人ACC病例上，因为儿科ACC的行为与成人ACC不同。

　　在包括本例患者和文献检索入选的8例ACC成人患者系列中，男2例，女7例。他们的平均年龄为52±12岁。肿瘤的平均大小为15±5 cm(表1)。所有病例均进行激素分泌评估;3例不分泌，1例分泌皮质醇，3例有男性化肿瘤，2例共分泌皮质醇和雄激素。似乎没有临床特异性特征可以预测对米托坦的完全反应。在所有情况下，转移灶都位于肝脏、肺、淋巴结或腹部。只有我们的病人有皮下转移。最长的无病生存时间为25年。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

　　更多药品详情请访问 米托坦 https://www.kangbixing.com/drug/mituotan/