一项回顾性研究，旨在探讨吡非尼酮作为目前治疗特发性肺纤维化(IPF)患者的一种抗纤维化药物，对自身抗体状态不同的患者是否有不同的疗效。该研究回顾性研究了在韩国Severance医院治疗的IPF患者的医疗记录。共有820名患者IPF的最初筛选，544失访或转移到另一个医院(n = 401)、接受肺移植(n = 113)、没有两个或两个以上的肺功能测试隔开至少六个月(n = 30)而被排除，最终纳入了276名患者。

　　其中92例从未接受吡非尼酮治疗，184例接受吡非尼酮治疗，142例治疗时间超过6个月。这些患者如果血清学检测在IPAF血清检查或抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)中检测到任何筛选出的自身抗体，则认为自身抗体状态为阳性。研究纳入的142例IPF患者中位随访期为24.4个月(四分位间为14.9和32.7个月)，平均年龄69.5 .3岁，男性占77.5%。患者根据自身抗体状况分为自身抗体阳性93例(65.5%)和自身抗体阴性49例(34.5%)。吸烟状况、合并症、肺功能、以性别年龄生理(GAP)指数表示的IPF严重程度以及研究期间发生IPF急性加重的患者比例在两组之间没有显示统计学差异。因为韩国保险制度的限制，基线时接受吡非尼酮治疗的患者的FVC (77.0 13.0 vs. 83.6 20.0, p= 0.006)、FEV1 (90.7 15.0 vs. 96.2 22.6, p= 0.042)和DL CO (63.8 15.8 vs. 70.5 24.4, p= 0.020)的预测值显着低于未服用吡非尼酮组。

　　比较自身抗体阳性和自身抗体阴性患者吡非尼酮治疗后FVC和DLCO的变化发现，两组的FVC和DLCO在一年内的平均变化之间没有差异(自身抗体阴性vs.自身抗体阳性，FVC: 34.4 vs. 112.2 mL, p= 0.168; DLCO:分别为0.53 vs. 0.72 mL/ mmHg/min, p= 0.356)，即无论自身抗体阳性与否，使用吡非尼酮治疗均有疗效。此外，研究者比较了自身抗体阳性患者与未接受吡非尼酮治疗的患者的平均FVC变化，未接受吡非尼酮治疗的患者FVC下降比接受吡非尼酮治疗的患者更明显，两组间FVC变化调整后的平均差异为169.7 mL.

　　综上，该研究表明患者在排除其他可能的病因被诊断为IPF后，服用吡非尼酮可以显着减缓IPF的进展，无论患者的自身抗体状态如何。因此该研究者建议，对IPF患者和对自身免疫疾病引起的间质性肺病都可以使用抗纤维化药物吡非尼酮治疗。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)可以治疗无法分类的间质性肺病患者？

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