有这样一群人，不动的时候和健康人一样，但一动起来就觉得很疲劳，也无法做重体力活。爬一段楼梯就可能气喘吁吁、唇色青紫，这些人往往就是肺动脉高压患者，国际上将这类患者称为“蓝嘴唇”。

　　肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，如不加治疗的话，可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说，肺动脉高压是一个很陌生的疾病，但它并不罕见，而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限，他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿，让她们的每一步都无比艰难。

　　安立生坦是一种选择性内皮素受体A（ETAR）拮抗剂，它对ETA受体和ETB受体的亲和力大于4000:1，适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化，已被欧洲心脏病学会肺动脉高压诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。与目前已上市的其他内皮素受体拮抗剂相比，安立生坦肝损伤的风险较低，具有明显优势。

　　安立生坦首次于2007年在美国获批上市，2011年在我国获批上市。FDA批准用于治疗Ⅱ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压（PAH，WHO分组1），以改善患者运动能力和延缓临床恶化。在393例PAH患者中进行了两项（ARIES-1，ARIES-2）为期12周，随机，双盲，安慰剂对照，多中心的研究。

　　ARIES-1比较了每日一次5 mg和10 mg的安立生坦与安慰剂的剂量；ARIES-2比较了每日一次2.5 mg和5mg的安立生坦与安慰剂的剂量。患者基线特征：平均年龄50岁；79%女性；77%白人；2%患者WHO功能I级，38%患者WHO功能II级，55%患者WHO功能III级，5%患者WHO功能IV级；64%的患者患有特发性或遗传性PAH，32%的患者具有结缔组织相关性肺动脉高压疾病。这两项试验的主要研究终点是6分钟步行距离。此外，还评估了临床恶化，WHO功能分类等。试验结果显示出，在第12周时，ARIES-1中服用安立生坦5mg组比安慰剂组步行距离多31米（102英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多51米（167英尺）。

　　ARIES-2中服用安立生坦2.5mg组比安慰剂组步行距离多32米（105英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多59米（194英尺）。ARIES-1中，97%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为89%；ARIES-2中，94%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为79%；在这两项研究中，服用安立生坦的患者6分钟步行距离有了显着改善，另外还可看出，患者的改善方式随着剂量增加改善显着。安立生坦在治疗4周后即观察到了步行6分钟的距离增加。在安全性方面，安立生坦常见的不良反应为外周性水肿（17%），鼻充血（6%），面部发红（4%），鼻窦炎（3%）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：安立生坦(AMBRISENTAN)显着提升患者的运动耐量和生存率？

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