“蓝嘴唇”到底是一种什么疾病？肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压。它是一种对运动能力影响较大的慢性疾病，如不加治疗的话，可导致右心衰竭、及至死亡。对很多人来说，肺动脉高压是一个很陌生的疾病，但它并不罕见，而且相当凶险。因为病人外表健全却行动受限，他们因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿，让她们的每一步都无比艰难。

　　蓝嘴唇不是罕见病？多种疾病可导致，但是目前对此病的关注度和重视度不够，也缺少流行病学证据。事实上，除了特发性和家族性肺动脉高压比较罕见，它也是许多其他疾病的“难兄难弟”：结缔组织病、先天性心脏病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞、HIV感染等都可导致肺血管阻力和压力进行性升高，最终出现右心衰竭。而且肺动脉高压这个疾病没有年龄、人种差别，人群中女性、怀孕、高海拔生活环境以及有药物、毒物接触史的患者更容易罹患肺动脉高压，粗略估计这些合并疾病和易患因素的患者，中国可能有上百万之多。

　　安立生坦是一种选择性内皮素受体A（ETAR）拮抗剂，它对ETA受体和ETB受体的亲和力大于4000:1，适用于治疗有WHOⅡ级或Ⅲ级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化，已被欧洲心脏病学会肺动脉高压诊疗指南列为肺动脉高压治疗的最高级别推荐药物。与目前已上市的其他内皮素受体拮抗剂相比，安立生坦肝损伤的风险较低，具有明显优势。

　　在393例PAH患者中进行了两项（ARIES-1，ARIES-2）为期12周，随机，双盲，安慰剂对照，多中心的研究。ARIES-1比较了每日一次5 mg和10 mg的安立生坦与安慰剂的剂量；ARIES-2比较了每日一次2.5 mg和5mg的安立生坦与安慰剂的剂量。患者基线特征：平均年龄50岁；79%女性；77%白人；2%患者WHO功能I级，38%患者WHO功能II级，55%患者WHO功能III级，5%患者WHO功能IV级；64%的患者患有特发性或遗传性PAH，32%的患者具有结缔组织相关性肺动脉高压疾病。这两项试验的主要研究终点是6分钟步行距离。此外，还评估了临床恶化，WHO功能分类等。试验结果显示出，在第12周时，ARIES-1中服用安立生坦5mg组比安慰剂组步行距离多31米（102英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多51米（167英尺）。

　　ARIES-2中服用安立生坦2.5mg组比安慰剂组步行距离多32米（105英尺），服用安立生坦10mg组比安慰剂组步行距离多59米（194英尺）。

　　ARIES-1中，97%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为89%；

　　ARIES-2中，94%的患者在12周时出现了PAH恶化延迟，安慰剂为79%；

　　在这两项研究中，服用安立生坦的患者6分钟步行距离有了显著改善，另外还可看出，患者的改善方式随着剂量增加改善显著。安立生坦在治疗4周后即观察到了步行6分钟的距离增加。安全性方面，安立生坦常见的不良反应为外周性水肿（17%），鼻充血（6%），面部发红（4%），鼻窦炎（3%）。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：安立生坦(AMBRISENTAN)可以提高肺动脉高压患者的生存期？

　　更多药品详情请访问  安立生坦  https://www.kangbixing.com/drug/alst/