阿那白滞素(Anakinra)是一种重组IL-1β受体拮抗剂,经美国FDA批准用于治疗类风湿性关节炎和新生儿发病的多系统炎症性疾病,目前缺乏评估阿那白滞素治疗痛风疗效的随机对照试验,但有非对照试验支持其疗效。
有研究显示,阿那白滞素可使患者发热和皮疹减退,避免90%患者发展为持续性关节炎,而治疗剂量不足可能导致对阿那白滞素无应答,对难治性关节炎患者IL-l拮抗剂治疗的有效率下降,说明IL-1参与了sJIA的发病过程,可能是驱动了疾病始发环节。
除IL-1外,IL-6也参与sJIA的发病机制。与JIA其他亚型相比,sJIA患者血清及关节液IL-6的水平显著升高。血清IL-6的升高与sJIA患者的临床活动和系统特征相关,如周期发热、血小板增多、小细胞贫血、生长迟缓、关节破坏和骨质疏松等。IL-6水平的波动与发热热型的尖峰相一致,IL-6也可刺激肝细胞诱导急性反应蛋白的产生。Tocilizumab(IL-6拮抗剂)可改善sJIA患者的临床症状,支持IL-6在sJIA炎症损伤中的作用。IL-18是IL-1超家族成员,活动性sJIA和巨噬细胞活化综合征(MAS)患者血清IL-18显著升高,IL-18通过巨噬细胞诱导H-铁蛋白的产生和分泌,sJIA血清IL-18水平与铁蛋白强相关。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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