冷卟啉相关周期性发热综合征（CryopyrinAssociated Periodic Fever Syndrome，CAPS）是一类由于NLRP3基因突变导致IL-1β调节功能缺陷引起的自身炎症性疾病总称，患者常表现为发热、荨麻疹样皮疹和不同程度的关节受累，目前国内相关儿童病例报道相对少见。
卡那单抗(canakinumab)重组人抗人类IL-1β单克隆抗体,美国FDA批准其用于cryopyrin蛋白相关的周期综合征(CAPS),疗效确切,临床试验用于治疗幼年特发性关节炎(JIA),痛风急性发作也取得满意疗效。由于卡那单抗能够治疗的罕见病多，因此该药被被称为治疗罕见病的多面手。
一项试验中,CAPS患者166名,皮下注射卡那单抗150 mg或2 mg·kg-1(±40 kg),每8周1次,治疗2年。109名未经卡那单抗治疗的患者中有85名(79名患者在8 d内,5名患者在10~21 d内)疾病完全缓解。
141名能够评价复发的患者,中位治疗时长414 d(29~687 d),有90%未再复发,8 d内CRP和SAA水平降至正常水平,在治疗期间一直维持正常。试验也证实卡那单抗治疗CAPS安全有效,大剂量用于治疗年轻患者或重度CAPS有效,可达到症状完全消失,而不良反应无明显增加。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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