成人斯蒂尔病是一组病因不明确的临床综合征,主要表现为高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞升高,患者通常伴有肝脏、脾脏、淋巴结肿大,部分患者还可以出现肝功能异常。成人斯蒂尔病可以出现在任何年龄阶段,女性发病多于男性,成人斯蒂尔病的具体病因和发病机制不明确,可能是由于患者存在细胞免疫和体液免疫异常,导致患者单核巨噬细胞过度活化发病。
阿那白滞素(ANK)是一种白介素-1受体拮抗剂,已有一些个案或小样本研究报道证明其对成人斯蒂尔病有效。常用剂型有注射剂。为抗肿瘤药。用于治疗一种或多种改善病情药治疗无效的中至重度活动性类风醍关节炎(RA),或与甲氨蝶呤联合用于治疗对单用本品或TNF阻滞剂治疗无效的中至重度活动性RA患者,冷吡啉相关周期性综合征。
研究人员评估了一系列成人斯蒂尔病患者阿那白滞素的疗效。
多中心回顾性开放性研究,阿那白滞素用于常规免疫抑制药物无效,甚至一些还应用过至少1种生物制剂的患者。纳入41例患者(26例女性/15例男性)。他们平均年龄34.4±14岁,应用阿那白滞素前的病程中位数3.5[2-6]年。当时最常见的临床表现为关节症状87.8%,发热78%,皮疹58.5%。
阿那白滞素使得临床症状和实验室指标迅速获得改善并保持。治疗后1年,关节和皮肤症状的发生频率分别下降至41.5%和7.3%,发热从78%降至14.6%,贫血从56.1%降到9.8%,淋巴结肿大从26.8%降到4.9%。实验室参数也取得了显著的改善。
泼尼松剂量的中位数[QR]也从治疗前的20[11.3-47.5]mg/天减少到阿那白滞素治疗12个月后5[0-10]mg/天。随访中位数IQR]16[5-50]个月,最主要的副作用是皮肤表现(8例)、轻度白细胞减少症(3例)、肌病(1例)和感染(5例)。阿那白滞素与快速而持久的临床和实验室的改善相关,甚至对其他生物制剂无反应的患者也包括在内。然而,关节表现是比全身症状更不易控制。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!点击拓展阅读:阿那白滞素(ANAKINRA)的用法用量与不良反应说明
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