巴瑞替尼是一种相对较新的口服JAK1/JAK2抑制剂,适用于对一种或多种改善病情抗风湿药(DMARDs)疗效不佳或不耐受的中重度活动性类风湿关节炎成年患者,可以与甲氨蝶呤或其他非生物改善病情抗风湿药联合使用。
青斑样血管病(Livedoid vasculopathy,LV)是一种少见的血管疾病,其特点是下肢,尤其是足踝出现红斑、紫癜和疼痛的网状溃疡。溃疡愈合后出现白色萎缩,表现为小的、星形的、网状的白色瘢痕。虽然LV的确切发病机制尚不清楚,但高凝状态和血管内皮损伤是可能的病因。目前针对LV还没有明确的治疗方法,在某些情况下,刺激内源性纤溶活性、抗凝、抗血小板活性、舒张血管和抑制免疫的药物已经显示出良好的疗效。下面报道了3例对传统治疗抵抗的LV患者,接受巴瑞替尼治疗后均病情显著改善。
该病例系列中,3例患者均表现为下肢的红斑、紫癜、疼痛性溃疡,逐渐加重,并伴有下肢网状青斑。既往均体健,且实验室检查排除了其他系统性疾病,包括抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎、纤溶性疾病(如蛋白C和蛋白S缺乏)、血栓性疾病、冷球蛋白血症和结缔组织病。2例患者经临床评估诊断为LV,1例患者行皮肤活检确诊。3例患者既往接受了口服糖皮质激素、抗凝药物、抗血小板药物、中药等治疗,但均疗效欠佳。因此,尽管属于超说明书用药,在获得口头知情同意后,作者给予患者巴瑞替尼2 mg/d治疗。每月门诊随诊评估治疗反应,监测可能发生的不良事件。每位患者病情和治疗反应见表1和图1。患者服药时间分别为18个月、4个月、4个月,末次随访均遵医嘱继续服药,无不良事件发生。
主要不良反应包括上呼吸道感染和带状疱疹。文中提到的3例患者每个月都通过检验全血细胞计数、凝血、D-二聚体水平和肝肾功等监测可能发生的不良反应。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!