吡非尼酮Pirfenidone是世界上第一个被批准治疗肺纤维化的药物，2010年首先获得EMA审批许可在欧盟上市，2014年获FDA审批通过。吡非尼酮由日本盐野义（Shionogi）InterMune（已被罗氏收购）和GNI共同研发，该药上市后盐野义主要负责日本市场的拓展和销售，商品名是Pirespa，而InterMune负责美国和欧洲市场，商品名是Esbriet。

　　特发性纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一种严重的间质性肺病，患者多为50岁以上的中老年人。该病微观上表现为肺部组织纤维化成分增加，肺泡空间受挤压而缩小，交换气体的功能下降，储存氧气的能力变小，导致全身各处缺氧。宏观上即表现为易疲劳、困倦、精神萎靡，还有咳嗽和炎症表现。在过去缺乏有效的治疗药物，IPF的三年生存率比很多癌症还要低，中位生存期只有2.8年，被称为“类肿瘤疾病”。所谓“特发性”就是找不到疾病源头，不知道具体是何种原因引起。医学上认为该病可能与长期接触污染的空气、粉尘、异物等有关。肺纤维化还可能导致其他并发症，比如心率异常、心绞痛、呼吸衰竭等心血管疾病。

　　吡非尼酮Pirfenidone是一种治疗肺纤维化的药物，能减少不明刺激引起的炎症细胞反应，避免肺部成纤维细胞过度增殖，抑制细胞间质的合成从而达到抗纤维化的效果。吡非尼酮可抑制转化生长因子β，减少细胞间质蛋白的产生，阻止成纤维细胞大量聚集，同时减少炎症介质肿瘤坏死因子α和IL-1β，避免发生过度炎症。抑制成纤维细胞的增殖是治疗肺纤维化的关键。但是现有药物不管是吡非尼酮还是尼达尼布都只能延缓病情恶化的速度，不能从根本上逆转纤维化，已经发生纤维化的细胞核组织无法再恢复到原本的状态。

　　吡非尼酮的副作用主要有胃肠道反应如恶心呕吐腹泻等、肝损伤如转氨酶升高，甚至严重的话可能造成黄疸，患者最好定期检查肝功能。研究发现吡非尼酮还容易造成皮肤光敏反应，光敏反应是指在强烈阳光照射下皮肤出现类似过敏的症状，如皮疹瘙痒皮肤颜色变深，严重的可能出现脱皮、红色斑块等。所以患者要避免暴晒，包括阳光和强灯光，外出最好涂抹防晒霜。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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