米托坦（双氯苯二氯乙烷0，p'-DDD）为杀虫剂滴滴涕（DDT）的同类化合物，能选择性地使肾上腺皮质束状带及网状带细胞萎缩、坏死，但不影响球状带，因而不影响醛固酮的分泌，用药后血、尿中氢化可的松及其代谢物迅速减少。

　　米托坦目前是管理ACC的基石，大多数专家建议将其用于具有高复发风险的局部疾病(ENSAT III期，Ki-67>10%)以及晚期疾病的术后辅助治疗，作为单药治疗。然而，由于其作用机制和药代动力学的复杂性，患者对米托坦的反应程度各不相同，尽管50年的临床实践仍未完全阐明。

　　研究人员报告了一例患有转移性ACC的52岁男性，在接受米托坦单药治疗几个月后，他的肿瘤完全缓解。他保持低维持剂量，并定期进行临床评估、实验室检测、计算机断层扫描(CT)扫描和氟脱氧葡萄糖融合正电子发射断层扫描，CT(FDG-PET/CT)在接下来的10年中保持无病。

　　尽管肾上腺肿瘤的早期检测和手术技术最近取得了进展，但ACC的复发率很高，晚期ACC的总体生存率仍然普遍较差。MEDLINE搜索所有同行评审的先前发表的长期晚期ACC病例英语文献(病例报告、原始文章和评论)中仅使用米托坦治疗后缓解使我们仅确定了1974年至20148-14年间先前描述的8例病例，研究人员在此报告了1例新病例。在儿科人群中还描述了三例对米托坦单药治疗有反应的转移性ACC病例;9,15,16然而，我们在此将审查重点放在成人ACC病例上，因为儿科ACC的行为与成人ACC不同。

　　在包括本例患者和文献检索入选的8例ACC成人患者系列中，男2例，女7例。他们的平均年龄为52±12岁。肿瘤的平均大小为15±5 cm(表1)。所有病例均进行激素分泌评估;3例不分泌，1例分泌皮质醇，3例有男性化肿瘤，2例共分泌皮质醇和雄激素。似乎没有临床特异性特征可以预测对米托坦的完全反应。在所有情况下，转移灶都位于肝脏、肺、淋巴结或腹部。只有我们的病人有皮下转移。最长的无病生存时间为25年。13在前面描述的病例中，米托坦治疗在治疗5和6个月以及治疗1、3、6.5和8年后停止;然而，在其余2例中，患者接受了终生米托坦治疗(4年和16年)。至于我们的患者，他仍在使用米托坦，10年来一直享有良好的生活质量。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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