套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, 简称MCL),属于B细胞淋巴瘤的一个亚型,B细胞淋巴瘤又隶属于非霍奇金淋巴瘤。是一个具有“两面性”的罕见淋巴瘤亚型。同时兼具惰性淋巴瘤,和侵袭性淋巴瘤的特征。
兼具惰性淋巴瘤特征,淋巴结肿大在数年间时大时小,尚无法完全治愈;
兼具侵袭性淋巴瘤的特征,就是说,套细胞可能会发展的很快,需要强化疗,不像通常的惰性淋巴瘤那样一观察可以很多年;
肿瘤好发的部位在淋巴结。最常见的症状包括:疲惫,淋巴结肿胀(颈、腋下或腹股沟内可触摸到),不明原因的持续发热,盗汗和体重骤降。在确诊之际,很多患者的疾病都已扩散到初始位置以外。研究发现,80%~90%的MCL患者确诊时疾病已处于三期-四期。多数患者(75%~100%)伴有广泛的结外浸润。
套细胞的发病与细胞周期蛋白D1蛋白表达失控相关,故常见的高度特异的现象是CyclinD1蛋白过度表达。好发于中老年男性,中位发病年龄60~65岁。我们统计了300+例患者,男女比例是75%比25%。发病率约为0.4/10万人/年。我们预估,在中国现存患者不超过1万人。目前仍被认为是总体预后不良的罕见疾病,患者的中位生存期为4~5年。
欧洲监管机构扩充了强生公司药物万珂(Velcade)的适应证,在原有治疗多发性骨髓瘤的基础上,增加了套细胞淋巴瘤作为其新的适应证。
欧盟委员会已明确批准强生公司(J&J)旗下杨森(Janssen)产品万珂(硼替佐米)的上市授权条款变更,用于同利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素和强的松联合治疗不适合造血干细胞移植且既往未经治疗的套细胞淋巴瘤(MCL)成年患者。该药物目前在欧洲的适应证为多发性骨髓瘤,可以单一用药或联合用药。如有需要,请咨询康必行海外医疗医学顾问:4006-130-650或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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