治疗脊髓小脑性共济失调(SCA)的药物；脊髓小脑性共济失调（Spinocerebellar Ataxias，SCA）是进行性/退行性/遗传性多种类型的共济失调类族病。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。第一个共济失调基因是在1993年发现的，称为“脊髓小脑性共济失调1型”（SCA1）。后来的基因称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”编号是指发现基因的顺序。目前，至少发现了29种不同的基因突变。

　　SCA可以影响任何年龄的任何人，基因检测已经可以精确鉴定数十种不同的SCA，其中的每一个亚型可被视为其本身神经病症，除小脑性共济失调外，可伴有眼球运动障碍、慢眼运动、视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆。

　　他替瑞林由日本田边三菱制药公司开发，在日本上市，用于减轻脊髓小脑病变患者的共济失调。他替瑞林是促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物，其模仿TRH的生理作用，但半衰期更长，作用持续时间更长，长期耐受性几乎没有发展加药。具有促智，神经保护作用和止痛作用。

　　他替瑞林是世界上第一个批准的口服促甲状腺素释放激素（TRH）。

　　他替瑞林的主要是研究治疗脊髓小脑共济失调;关于其他神经退行性疾病，例如脊髓性肌肉萎缩，也已经进行了有限的研究。

　　他替瑞林(Taltirelin)是世界上第一个批准的口服促甲状腺素释放激素(TRH),除具有内分泌作用外,还可发挥一定的中枢神经系统(CNS)作用,包括提高运动活性,拮抗利舍平诱导的体温降低,以及拮抗戊巴比妥诱导的睡眠。该品种由日本田边制药公司开发,2000年7月在日本上市,用于改善脊髓小脑变性病人的共济失调。

　　药理学研究显示他替瑞林经由脑TRH受体对CNS产生强而持久的多重作用。他替瑞林对CNS的兴奋作用比TRH强10～100倍,作用持续时间比TRH长约8倍。他替瑞林对TRH受体的亲和力约为TRH的1/11,因而他替瑞林的内分泌作用比TRH弱,但他替瑞林在体内比TRH稳定。另外,他替瑞林对促甲状腺素(TSH)释放的作用为TRH的1/6-1/11。

　　他替瑞林对中枢神经系统具有较强的作用,但同时其激素样作用较小,因此副作用较少。不良反应主要是消化系统反应,包括呕吐、恶心和胃不适。所有的不良反应均为轻中度,在治疗期间及(或)停药后消失。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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