美替拉酮它是1997年由诺华公司向美国FDA提出申请并被受理，于2004年经美国FDA批准上市的一种11β-羟化酶抑制剂，由诺华旗下德国的R.P.Scherer GmbH Eberbach/Baden公司生产。

　　美替拉酮治疗库欣综合征(CS)患者临床疗效进行了回顾性研究。该研究是目前关于美替拉酮治疗CS最大的临床研究,共纳入英国13家医院就诊的使用美替拉酮治疗的195例CS患者。结果显示,仅使用美替拉酮组的CDC、UFC、9h皮质醇、9h皮质醇的达标率分别为:55%、43%、46%、76%,与手术前接受平均4个月治疗、接受垂体或肾上腺手术后加用美替拉酮治疗、使用美替拉酮的时间长于6个月及美替拉酮合用其他降低皮质醇的药物的人群相比，无明显差异。

　　美替拉酮主要抑制靶点为11ß-羟化酶，在较小程度上为17-α-，18-和19-羟化酶。无论主要病因(肾上腺-垂体)是什么，Metyrapone使71%的患者的UFC恢复正常(平均随访8.7个月)，高达18%的患者在初始缓解后复发。一项包括164例CS患者的回顾性研究显示，平均剂量为1040-1465 mg/d的metyrapone（甲吡酮）在平均8个月的时间内使43%的患者的UFC恢复正常。同样，在31例CS(包括20例CD)患者接受超过9个月的中位剂量为1000 mg/天的metyrapone治疗1个月后，使UFC(-67%)和深夜唾液皮质醇(LNSC,-57%)显著降低。据报道，甲吡酮的主要不良反应是多毛症(可能是长期副作用)、低钾血症、高血压和头晕。虽然值得注意，肾上腺功能不全是罕见的，观察到高达10%的患者。

　　美替拉酮是11α-羟化酶抑制剂,最大剂量6 000 mg/d,2~3次/d,口服;根据血皮质醇和24 h UFC调整。文献报道美替拉酮缓解率为20%,其通常作为酮康唑治疗或放疗的辅助用药。美替拉酮常常用来检测前垂体是否具有分泌促肾上腺皮质激素的能力。如有需要，请咨询康必行海外医疗医学顾问：4006-130-650或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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