特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎中最常见的类型 。IPF为一种预后不良的进行性疾病, 该疾病死亡率也随着年龄增加而升高，且男性高于女性，5年存活率是20%，死亡率远远高于许多癌症。美国FDA于2014年10月15日同时批准两种新药用于治疗特发性肺纤维化。吡非尼酮(pirfenidone)就是其中一种，吡非尼酮已被证明可减缓IPF患者的疾病恶化进程。
吡非尼酮是一类吡啶类的小分子物质，通过抑制转化生长因子-β，改变胶原合成和累积，抑制细胞外基质增殖和表达，具有抗炎、抗氧化和抗纤维化的作用。在一系列的临床试验中，显示了吡非尼酮是潜在治疗特发性纤维化的药物，具有良好的应用前景。虽然吡非尼酮是潜在治疗IPF的药物，但其长期有效性和安全性方面仍有待进一步考察：临床试验中发现吡非尼酮可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现吡非尼酮可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用吡非尼酮可能无法受益。
另外，口服吡非尼酮能引起全身副反应，如恶心、厌食、头晕、皮疹、肝功能紊乱以及光毒性等，其中光毒性反应是主要的不良反应。患者长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。因此应使用防晒霜，尽量避免日晒或穿着防晒服。吡非尼酮还禁用于有严重肝病、晚期肾病、需要进行透析的患者。而且，吡非尼酮作为新型治疗IPF药物，减缓IPF患者的肺功能下降进程是否可提高其存活率仍有待验证，而其高昂的治疗费用也让众多患者望而却步。面对肺纤维化患者看病难，花费高，西医治疗药品少、效果差的问题。
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